Плоскоклеточный рак кожи при пигментной ксеродерме

Аннотация:

Плоскоклеточный рак кожи у больных пигментной ксеродермой отличается ранним началом, агрессивным течением и быстрым метастазированием. Возможно предотвращение развития злокачественных опухолей при ранней постановке диагноза и строгом ограничении светового воздействия на кожу. Представлено описание клинического наблюдения ребенка 8 лет с множественными опухолями на лице с разрушением подлежащих костной и хрящевой тканей и метастазами в регионарные лимфатические узлы. Первая опухоль возникла в 4 года, распространение с 5 лет. Проведенное хирургическое лечение, близкофокусная рентгенотерапия, роаккутан, циклофосфан не были эффективны. Среди всех злокачественных опухолей рак кожи составляет около 10%. Страдают преимущественно лица пожилого возраста. Среди причин, вызывающих злокачественные опухоли кожи, на первом месте стоит избыточное ультрафиолетовое облучение (УФО). Это доказывает тот факт, что почти 90% случаев рака кожи развивается на открытых участках тела (лицо, шея), которые наиболее часто подвергаются облучению. В ситуациях, когда репаративная система кожи дефектна и не может восстанавливать поврежденную УФ-излучением ДНК клеток эпидермиса, опухоли возникают значительно раньше, в детском возрасте. Классическим примером является пигментная ксеродерма (ПК) - редкое генетическое заболевание, связанное с отсутствием или малой активностью ферментов, обеспечивающих репарацию ДНК при ее повреждении УФ-излучением. Большая часть случаев - результат мутаций в генах ХРС, ERCC2 и POLH. При недостаточной защите от УФ-лучей в структуре ДНК происходят повреждения чаще всего в виде создания тиминовых димеров. В нормальной коже происходит эксцизионная репарация нуклеотидов - повреждения распознаются, далее происходит инцизия (надрезание) участка цепи ДНК с обеих сторон от повреждения, затем эксцизия (вырезание) поврежденного участка.

Авторы:

Издание: Российский журнал кожных и венерических болезней
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 6.-С.8-12. Библ. 14 назв.
Просмотров: 43