СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ СТЕНОЗОВ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН У РЕБЕНКА В ВОЗРАСТЕ 2,5 МЕСЯЦЕВ

Аннотация:

Данная работа является описанием редкого случая врожденного стеноза легочных вен с легочной гипертензией у ребенка в возрасте 2,5 мес, умершего в отделении реанимации на 4-е сутки после госпитализации без операции, публикуемым с целью разработки рекомендаций относительно возможной тактики лечения в сложной ситуации. Первое сообщение о врожденном стенозе легочных вен принадлежит R. Reje и датировано 1951 г.. Данная патология и в наши дни считается одной из наиболее трудно поддающихся лечению. Эта аномалия составляет 0,04% от общего числа ВПС. Продолжительность жизни больных варьирует от 5 мес до 10 лет, 2-летняя выживаемость составляет 43%. Судя по большинству опубликованных работ, стенозы легочных вен встречаются в крупных клиниках по 2-3 раза в год. Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный и зависит как от степени выраженности стеноза, так и от количества пораженных вен. Так, по данным J.P. Breinholt и соавт., смертность у пациентов со стенозами 3-4 легочных вен выше на 83% по сравнению с пациентами, у которых сужены 1-2 вены. Хотя известно, что большинство пациентов умирают в раннем возрасте даже при наличии стеноза лишь одной легочной вены в результате частых пневмоний и сердечной недостаточности. Первое упоминание о легочной гипертензии принадлежит Е. Romberg, С. Aust (1891 г.), которые предположили, что диффузные склеротические изменения мелких сосудов легких явились причиной развития сердечной недостаточности у наблюдаемого ими больного. Впоследствии было выделено две формы данного заболевания - врожденная (первичная) и приобретенная легочная гипертензия. Частота встречаемости данной патологии не более 1%, а прогноз крайне неблагоприятный. Учитывая сложность, редкость и взаимосвязанность тяжелого ВПС с легочной гипертензией, описанный ниже случай представляет интерес для любого практикующего врача.

Авторы:

Издание: Детские болезни сердца и сосудов
Год издания: 2014
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2014.-N 4.-С.46-49. Библ. 10 назв.
Просмотров: 21