ИДИОПАТИЧЕСКИЙ КАЛЬЦИНОЗ КОЖИ

Аннотация:

В статье рассматривается случай редкого дерматоза — идиопатический кальциноз кожи у ребенка 6 лет. Манифестация заболевания началась в 1,5 года на фоне атопического дерматита. Описываются клиническая картина, диагностика и лечение данного заболевания. Идиопатический кальциноз кожи, также известный как липокальцигрануломатоз, синдром Тейчлендера, болезнь Профише - исключительно редкое семейное генетическое заболевание, впервые описанное французским врачом G.Ch. Profichet в 1900 г. В настоящее время выделяют гиперфосфатемическую форму идиопатического кальциноза кожи, обусловленную мутацией генов GALNT3 и FGF23, локализованных в 2q24.3 и 12р13.32 соответственно, и нормофосфатемическую форму, вызванную мутацией гена SAMD9 (sterile alpha motif domain-containing-9 protein), локализованного в 7q21.2. Кальциноз кожи относится к заболеваниям, характеризующимся продуцированием и накоплением в коже каких-либо субстанций, так называемым «болезням накопления», и отложением в дерме и подкожной клетчатке осажденных солей кальция (аморфный фосфат кальция и карбонат кальция). На данный момент выделяют 4 разновидности кожного кальциноза: дистрофический, метастатический, метаболический и идиопатический, причем понятия «метаболический» и «идиопатический» в американской литературе используются как синонимы.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2015
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2015.-N 2.-С.213-216. Библ. 9 назв.
Просмотров: 234