ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕДДЕРХОЗЕ У ПАЦИЕНТКИ С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗОМ I ТИПА (ГУРЛЕР - ШЕЙЕ)

Аннотация:

Представлено описание пациентки 29 лет с мукополисахаридозом I типа и контрактурой Леддерхозе. При осмотре подошвенных поверхностей обеих стоп обращали на себя внимание опухолевидные выпячивания неправильной формы размерами до 6,5 см, резко болезненные при пальпации. Пациентке последовательно на двух стопах выполнены операции с иссечением подошвенного апоневроза и фиброзных узлов на фоне патогенетической энзимозамещающей терапии. Послеоперационный период без осложнений. Данное наблюдение свидетельствует о возможности и целесообразности как можно более раннего выполнения у таких пациентов операций в специализированных отделениях, что позволяет восстановить опороспособность стопы и значимо повысить качество жизни. Ключевые слова: мукополисахаридоз, подошвенный апоневроз, болезнь Леддерхозе, операция. Контрактура Леддерхозе — заболевание, обус-ловленое развитием рубцового сморщивания подошвенного апоневроза. Впервые описана немецким хирургом G. Ledderhose (1855-1925) . В результате постепенного сокращения апоневроза происходит формирование сгибательных контрактур IV и V пальцев стоп . Развитию заболевания способствуют тяжелые физические нагрузки, вследствие чего могут возникать надрывы апоневроза (например, у спортсменов, занимающихся спортивной ходьбой и бегом — стайеров и марафонцев), при заболеваниях соединительной ткани (болезни накопления). По ходу сухожилий сгибателей пальцев формируются узелковые уплотнения, напоминающие контрактуру Дюпюитрена. При прогрессировании процесса подошвенный апоневроз укорачивается, что приводит к флексии стопы, сгибательной контрактуре пальцев и нарушению походки. Консервативное лечение контрактуры Леддерхозе неэффективно. Показана оперативная коррекция с иссечением пораженного апоневроза. На ранних стадиях заболевания возможно выздоровление с восстановлением функции стопы и пальцев. Под нашим наблюдением находилось 4 пациента с болезнью Леддерхозе, из них у одной была выявлена генетически обусловленная патология — болезнь накопления, мукополисахаридоз I типа .Прогрессирование процесса сморщивания подошвенного апоневроза у нее произошло после беременности и родов. В доступной литературе нам не встретилось описания оперативного лечения пациентов с мукополисахаридозом I типа (Гурлер — Шейе) и болезнью Леддерхозе. Представляем собственное клиническое наблюдение.

Авторы:

Издание: Вестник травматологии и ортопедии им.Н.Н.Приорова
Год издания: 2015
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2015.-N 1.-С.81-83. Библ. 55 назв.
Просмотров: 2907