Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Клинико-морфологические особенности различных вариантов болезни Кастлемана


Аннотация:

Изучение особенностей клинического течения болезни Кастлемана (БК) и разработка терапевтических подходов при различных морфологических вариантах БК. Изучены клинико-лабораторные данные 59 наблюдавшихся проспективно и 17 ретроспективно пациентов с БК, проходивших лечение в поликлиническом отделении Гематологического научного центра с 1996 по 2014 г. Всего было 37 мужчин (медиана возраста 36 лет) и 39 женщин (медиана возраст 34 года). Во всех случаях диагноз устанавливали по результатам гистологического и иммуногистохимического исследований удаленных лимфатических узлов (ЛУ) или опухолевых образований. Гиалино-васкулярный вариант (ГВВ) с локальным поражением ЛУ диагностирован у 38 (50%) пациентов, плазмоклеточный вариант (ПКВ) — у 38 (50%), среди которых у 17 (22%) выявлено локальное поражение, а у 21 (28%) — генерализированное (мультииентрическое) поражение (мультицентрическая БК — МБК). У 5 (24%) больных с МБК выявлена инфицированность вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8). ГВВ чаще диагностировали у женщин (71%), чем у мужчин (29%), ПКВ — одинаково часто как у мужчин (47%), так и у женщин (53%), МБК — статистически значимо чаще у мужчин (86%), чем у женщин (14%; р=0,05). Основными зонами поражения при локальном ГВВ и ПКВ служили периферические ЛУ (38%), ЛУ средостения (29%), забрюшинные (18%) и абдоминальные (9%) ЛУ, а также ЛУ малого таза (6%). ГВВ и локальный ПКВ протекают доброкачественно и излечиваются путем хирургического удаления вовлеченных в патологический процесс ЛУ. МБК протекает агрессивно, с выраженными конституциональными симптомами, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипергаммаглобулинемией, аутоиммунным гемолизом, тромбоцитопенией и вовлечением в патологический процесс экстранодальных очагов. Трансформация МБК в плазмобластную лимфому наблюдалась у 4 из 5 ННУ8-позитивных пациентов и сочеталась с неблагоприятным исходом. Прогноз МБК без лечения неблагоприятен. В ряде случаев монотерапия преднизолоном ухудшает прогноз, а своевременная полихимиотерапия по программе R-CHOP или R-VD позволяет достичь при МБК длительной ремиссии (5-летняя обшая выживаемость 55%). Заключение. БК должна включаться в дифференциальный диагноз лимфаденопатий. Прогноз течения ГВВ и локального ПКВ при проведении специфического лечения благоприятный: в 95% случаев болезнь излечивается хирургическим способом. При МБК показана полихимиотерапия по программам В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний: при применении программ R-CHOP или R-VD удается достичь длительной ремиссии.

Авторы:

Меликян А.Л.
Егорова Е.К.
Ковригина А.М.
Суборцева И.Н.
Гилязитдинова Е.А.
Карагюлян С.Р.
Силаев М.А.
Гемджян Э.Г.
Савченко В.Г.

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2015
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2015.-N 7.-С.64-71. Библ. 26 назв.
Просмотров: 205

Рубрики
Ключевые слова
18
50
абдоминальный
агрессивность
анализ
архивы
аутоиммунитет
аутоиммунные
благоприятный
болезнь
больные
в-клеточная
вариантные
вероятности
вирус
вич
включения
возраст
выбор
выживаемости
гематология
гемолиз
генерализация
гепатоспленомегалия
герпес
герпесвирусные
гиалиноваскулярный
гиалиновых
гипергаммаглобулинемия
гистология
года
данные
диагноз
диагностических
дифференциальная
длительная
доброкачественная
заболевания
забрюшинное
зона
изучение
изучению
иммуногистохимическое
инфекции
инфицированность
исследование
исследования
исход
кастлеман
кастлемена
клетки
клинико-лабораторные
клинико-морфологические
клиническая
ключ
конституциональное
лет
лечение
лимфа
лимфаденопатия
лимфатическая
лимфома
лимфопролиферативные
локальная
малого
материал
медия
мембран
метод
многофакторный
монотерапия
морфологическая
морфология
мужчин
мульти
наличия
научной
неблагоприятные
небу
некурабельный
образование
операции
опухолевая
опухолей
основной
особенности
отделение
отрицательное
очаговая
патологическая
патологические
пациент
периферическая
плазматические
плазме
плазмоклеточный
подход
поза
позитивные
поликлиническая
полихимиотерапия
поражение
преднизолон
применение
проведение
прогноз
программ
проспективные
протек
проход
процесс
процессы
путем
различный
разработка
распространенность
результата
ремиссия
ретроспективная
ряда
своевременная
симптом
синдром
слова
случаев
специфическая
способ
среда
средостение
статистические
степени
таза
терапевтическая
терапия
течения
типа
трансформация
тромбоцитопения
удаление
узлов
хирургическая
хирургически
хирургические
целом
цель
центр
часы
чашечке
человек
экстранодальные
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.219.220.133)
Яндекс.Метрика