Связанные с IgG-4 поражения слюнных желез

Аннотация:

Предоставить демографическую, клиническую, лабораторную, рентгенорадиологическую, морфологическую и иммуноморфологическую характеристику сиалоаденитов, связанных с lgG4 (lgG4-C), позволяюшую проводить дифференциальную диагностику с нейроэндокринными, гранулематозными и онкогематологическими поражениями слюнных желез (СЖ). В период с 2004 по 2014 г. у 32 (11%) из 289 больных со значительным увеличением околоушных СЖ (ОУСЖ) и поднижнечелюстных СЖ (ПНЧСЖ) диагностирован lgG4-C. Только у 3 (9%) больных имелось изолированное заболевание, связанное с lgG4 (lgG4-3), тогда как у 29 (91%) пациентов поражение нескольких органов протекало как системное заболевание, связанное с lgG4 (lgG4-C3). Отмечено незначительное преобладание женщин с медианой дебюта заболевания в 42 года. Увеличение ПНЧСЖ (52,7%), поражение полости носа и околоносовых пазух (37,2%), увеличение слезных желез и псевдотумор глазниц (31%) — наиболее частые клинические проявления в дебюте заболевания. При динамическом наблюдении наряду с поражением ПНЧСЖ (97%), ОУСЖ (72%), глазниц (72%), полости носа и околоносовых пазух (56%) у '/3 больных выявляется генерализованная лимфаденопатия, нередко развиваются поражения легких, печени, поджелудочной железы, почек, и заболевание протекает в рамках lgG4-C3. Лабораторные проявления характеризуются умеренной эозинофилией и повышением уровня IgE в крови у 1/3 больных, умеренным повышением СОЭ и гипергаммаглобулинемией у 50%. Повышение уровней IgG (84%) и особенно его подкласса lgG4 (86,4%) в крови служат показанием к дальнейшему подтверждению lgG4-3 у больных с поражением больших СЖ. Для верификации диагноза с lgG4-3 должны быть выполнены иммуногисто-химическое исследование с определением концентрации плазматических клеток (ПК), секретируюших lgG4, и определение В-клеточной клональности в биоптатах. Заключение. Определение lgG4 в крови (>2 г/л) у больных со значительным увеличением больших СЖ позволяет предположить наличие lgG4-C. Малоинвазивные инцизионные биопсии ОУСЖ и ПНЧСЖ с последующим морфологическим и иммуноморфологическим исследованием необходимо проводить для корректной постановки диагноза. Обнаружение более 40% ПК, секретирующих lgG4, в ткани СЖ является обязательным для постановки диагноза lgG4-3.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2015
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2015.-N 8.-С.92-102. Библ. 29 назв.
Просмотров: 65