Доброкачественная хроническая пузырчатка Хейли—Хейли без доказанной наследственной предрасположенности

Аннотация:

В работе представлен анализ данных литературы и описание клинического случая доброкачественной хронической пузырчатки Хейли—Хейли без доказанной наследственной предрасположенности. Показана эффективность и безопасность проведенного лечения преднизолоном в дозе 40—60 мг в сутки. Болезнь Гужеро—Хейли—Хейли (БГХХ) также называют семейной доброкачественной хронической пузырчаткой. Заболевание впервые было описано братьями Хейли в 1939 г. БГХХ — редкий пузырный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Несмотря на то что мутации в гене АТР2С1 являются основными причинными факторами в возникновении этой патологии, разнообразие клинической картины при отсутствии ее корреляции с типом мутации дефективного гена позволяет предположить существование дополнительных патогенетических факторов. Модифицированный метод прямой иммунофлюоресценции, стабилизирующий иммунные комплексы, позволил в биоптатах кожи больных с БГХХ выявить растворимые иммунные комплексы, содержащие иммуноглобулин класса G, по десмосомам многослойного плоского эпителия. В настоящее время всесторонне изучается роль снижения эпидермального кальция. Указанные патогенетические факторы в определенной степени позволяют объяснить возможность развития БГХХ без наследственной предрасположенности.

Авторы:

Издание: Клиническая дерматология и венерология
Год издания: 2015
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2015.-N 4.-С.30-33. Библ. 11 назв.
Просмотров: 49