Красная волчанка

Аннотация:

Красная волчанка представляет собой хроническое мультифакториальное воспалительное заболевание соединительной ткани. Около 15—20% всех случаев красной волчанки развиваются в детском возрасте. Заболевание обычно проявляется в период от девяти до 15 лет. Распространенность составляет от 1:5000 до 1:10000. До пубертатного периода девочки болеют примерно так же часто, как и мальчики (соотношение 4:3), но затем соотношение возрастает до 9:1. Лица афроамериканского и азиатского происхождения болеют одинаково часто. Важную роль в этиологии красной волчанки играют иммуногенетические факторы. Это подтверждается высоким уровнем конкордантности у однояйцовых близнецов, а также связью с определенными антигенами в фенотипе комплекса гистосовместимости (HLA-DR2, DR3, В7, В8, DQ2, DRw52) и с врожденными дефектами комплемента (С4А/В, С2, С6 и С7), при которых титры антинуклеарных антител обычно не повышены. В качестве инициирующих факторов могут выступать воздействие ультрафиолетовых лучей (УФЛ), инфекции, гормональные факторы и медикаменты. Характерные аутоантитела ммут появляться за годы до клинических признаков заболевания. Генетически предрасположенность к красной волчанке (гено-типическая стадия) становится клинически выраженной (фено-титтической) под влиянием различных факторов внешней среды, среди которых наиболее доказанными являются медикаменты, вирусы, ультрафиолетовая радиация и, возможно, употребление табака, травмы, психические стрессы, охлаждение, беременность. Изредка красную волчанку провоцирует прием медикаментов (таких как изониазид, пеницилламин, гризеофульвин и дапсон). У пациентов с наличием первичного антифосфолипид-ного синдрома также может возникать красная волчанка. УФЛ, по-видимому, является наиболее важным фактором окружающей среды, провоцирующим красную волчанку. УФЛ, вероятнее всего, приводят к индукции аутоиммунных процессов и нарушению аутотолерантности, потому что они вызывают апоптоз кера-тиноцитов, которые в свою очередь делают ранее скрытые пептиды доступными для механизмов иммунного надзора. УФЛ перемещают аутоантигены, такие как Ro/SS-A и связанные аутоантигены La/SS-B и кальретикулин, из места их нормальной локализации внутри эпидермальных кератиноцитов на поверхность клеток. У пациентов с красной волчанкой УФЛ вызывают повышенное выделение иммунных медиаторов, что способствует развитию воспаления. Последними исследованиями установлено, что люди,; курящие табак, имеют повышенный риск развития красной волчанки. Курящие пациенты с кожными формами красной волчанки плохо поддаются терапии антималярийными препаратами. Большую роль в индуцировании кожных проявлений красной волчанки играют фотосенсибилизирующие свойства медикамента, которые вызывают апоптоз кератиноцитов. Общепринятой классификации красной волчанки не существует. Обычно различают две основные формы болезни: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую). При ограниченной красной волчанке на коже наблюдаются 1—3 очага, при диссеминированной — свыше 3. Между дискоидной и систем- ной красной волчанкой (СКВ) имеется патогенетическая близость; в 2—7% случаев возможен переход из дискоидной в системную красную волчанку . Дискоидная красная волчанка — хроническое заболевание. В статье раскрываются патогенетические аспекты красной волчанки, особенности клиники, гистоморфологической картины, дифференциальной диагностики и методы терапии больных.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2015
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2015.-N 7.-С.34-38. Библ. 11 назв.
Просмотров: 42