НЕЙРОБЛАСТОМА. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИИ О СТАДИРОВАНИИ И ПРОГНОЗЕ

Аннотация:

Нейробластома - самая распространенная экстракраниальная солидная опухоль, встречающаяся в практике детского онколога, заболеваемость которой составляет около 10 на 1 миллион детского населения (до 15 лет), что составляет около 8% от всех злокачественных новообразований у детей . Около 37% всех нейробластом диагностируют у детей до 1 года и около 90% у детей до 5 лет. При этом средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 19-22 мес . В большинстве случаев опухоль локализуется в забрюшинном пространстве, преимущественно - в надпочечниках, реже - в средостении и на шее. Согласно обобщенным эпидемическим данным у 32% детей нейробластома выявляется в надпочечнике, у 28 % - в пара-вертебральном забрюшинном пространстве, у 15% -в заднем средостении, у 5,6% - в тазовой области и у 2 % на шее . В 17% случаев речь идет о нейроб-ластомах с неустановленной первичной локализации, но уже имеющей отдаленные метастазы. Нейробластома имеет тенденцию к метастази-рованию в определенные зоны, такие как кости, костный мозг, лимфатические узлы. Редко отсевы опухоли встречаются в коже и печени; как исключение, поражается головной мозг. Нейробластомы раннего детского возраста (в возрасте до 1 года) обладают удивительной способностью, а именно, способностью к спонтанному созреванию в ганглионевромы . Интересно, что нейробластома нередко случайно, при микроскопическом исследовании, обнаруживается у маленьких детей, погибших от неопухолевых заболеваний. Более того, популяционные исследования свидетельствуют о том, что случаев спонтанных регрессий/созреваний этой удивительной опухоли у маленьких детей не меньше, чем частота, с которой развивается клинически диагностируемая нейробластома . Феномен спонтанного созревания отмечен не только у пациентов с локализованными формами, но и с распространенной 4S стадией . Необходимыми условиями являются триплоидия ДНК, отсутствие амплификации N-Myc, делеции 1р36, экспрессии те-ломеразы Haras и рецептора нейротрофина TrkA . Так, в исследованиях COG спонтанная регрессия нейробластомы наблюдалась у 67 из 83 (81%) пациентов младше 6 мес с локализованными опухолями . Сходные данные получены немецкими исследователями, наблюдавшими спонтанную регрессию или отсутствие прогрессирования у половины из 93 пациентов младше 12 месяцев с 1; 2 и 3 стадиями нейробластомы без амплификации N-Myc . Несмотря на существенные успехи в лечении детей с этим заболеванием в последние 3 десятилетия, все еще имеется много проблем, особенно при наличии отдаленных метастазов у детей старше 1 года Последние, уже при установлении первичного диагноза, встречаются в 50-65% случаев. Улучшение результатов лечения достигнуто в первую очередь за счет стратификации пациентов по группам риска в зависимости от генетических и биологических факторов, а также широкого внедрения в клиническую практику риск-адаптированного адекватного хирургического вмешательства, различных методов лучевой терапии лекарственного лечения, включающего высокодозную химиотерапию, таргетные препараты, биотерапию и иммунотерапию. Однако совершенствование методов диагностики и лечения нейробластомы у детей до настоящего времени остается одной из важнейших задач современной онкопедиатрии.

Авторы:

Издание: Вестник РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН
Год издания: 2013
Объем: 20с.
Дополнительная информация: 2015.-N 3.-С.3-22. Библ. 128 назв.
Просмотров: 66