Развитие эктопической надпочечниковой ткани в яичках (TART) у детей и подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников

Аннотация:

Оценивали распространенность TART среди 71 пациента с ВАКН в возрасте от 1 года до 19 лет и сравнивали методы визуализации (УЗИ и MPT) TART. TART была выявлена в 14,1% случаев ВАКН (10 из 71; 1 пациент с простой вирильной и 9 — с сольтеряющей формой). Большинство TART (9 из 10) были выявлены с помощью УЗИ, МРТ позволило уточнить размеры образований. Обнаружена взаимосвязь между наличием TART и уровнями 17-ОНП и АРП на момент обследования, количеством определений и уровнем АРП в течение последнего года. TART чаще возникает у детей с плохо контролируемым лечением: недостаточность как глюко-, так и минералокортикоидов является предрасполагающим, но не единственным фактором риска развития этого заболевания. Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, обусловленная дефектом одного из ферментов стероидогенеза или транспортных белков в надпочечниках. Наиболее частой формой ВДКН является дефицит 21-гидроксилазы, распространенность которой составляет 1:10 000 — 1:16 000 новорожденных. Фертильность мужчин с ВДКН варьирует от нормальной до значительно сниженной; количество детей у мужчин с ВДКН в 4—5 раз меньше, чем в здоровой популяции. Одной из главных причин снижения репродуктивной функции у мужчин с ВДКН является развитие эктопической ткани надпочечника в яичках (testicular adrenal rest tumors — TART). TART — это объемное образование тестикул, состоящее из клеток, функционально и морфологически сходных с тканью надпочечника. Предполагается, что TART формируется из клеток надпочечников, мигрировавших в эмбриональном периоде в паренхиму тестикул. Клетки эктопической ткани могут образовываться также из мультипотентных клеток в строме яичка. Клетки TART способны эксперсировать рецепторы к АКТГ и ангиотензину-II и вырабатывать надпочечниковые стероиды.

Авторы:

Издание: Проблемы эндокринологии
Год издания: 2015
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2015.-N 3.-С.9-15. Библ. 24 назв.
Просмотров: 139