Тяжелый облитерирующий бронхобронхиолит, ассоциированный с синдромом Стивенса-Джонсона

Аннотация:

Легочные осложнения при синдроме Стивенса-Джонсона (ССД) или токсическом эпидермальном некролизе (ТЭН) являются редкостью, представлены в основном облитерирующим бронхитом или бронхиолитом; прогноз при их развитии неблагоприятен. В настоящее время эффективной терапии этих состояний при ССД/ТЭН не существует. Представлен случай развития ССД у мальчика 4,5 лет. Несмотря на интенсивное лечение облитерирующего бронхиолита, ребенок погиб вследствие прогрессирующей гиперкапнической дыхательной недостаточности. Показано, что вопрос о легочной трансплантации должен быть рассмотрен уже на ранней стадии заболевания. Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) или токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) представляет собой редкое, тяжелое, жизнеугрожающее заболевание, характеризующееся отслойкой эпидермиса и поражением слизистых оболочек. Ранее считалось, что ССД/ТЭН — тяжелейшее проявление лекарственной аллергии. В то же время помимо медикаментозных, этиологическими факторами могут являться инфекция, вакцинация, системные заболевания. ССД впервые описан в 1922 г. Проявления ТЭН впервые представлены в работе A.Lyell (1956), в связи с этим заболевание получило название синдрома Лайелла. В настоящее время ССД и ТЭН рассматриваются как разные по тяжести варианты единого патологического процесса и объединены термином ССД/ТЭН. При ТЭН как более тяжелом проявлении заболевания отслойка эпидермиса составляет > 30% поверхности тела. Летальность при ССД составляет 1-5%, при ТЭН - 10-40%. Манифестация клинических проявлений ССД/ТЭН сопровождается фебрильной лихорадкой в сочетании с эритематозными пятнами и мишеневидными элементами с последующей отслойкой эпидермиса (симптом Никольского). В процесс вовлекаются слизистые оболочки полости рта, глаз, урогенитального тракта.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2015
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2015.-N 4.-С.497-500. Библ. 5 назв.
Просмотров: 48