Феохромоцитома с эктопической продукцией АКТГ: разбор клинических случаев

Аннотация:

На долю АКТГ-эктопического синдрома (АКТГ-ЭС) (эктопическая секреция АКТГ опухолями негипофизарной локализации) приходится около 10—20% эндогенного гиперкортицизма. Феохромоцитома (ФЕО) является редкой причиной эктопической секреции (менее 5% случаев АКТГ-ЭС) и менее 1% ФЕО ассоциировано с эндогенным гиперкортицизмом. Первая публикация о ФЕО как о причине АКТГ-ЭС, сделанная Roux, относится к 1955 году. Мы хотим сообщить о 4 случаях ФЕО с АКТГ-ЭС. 4 пациентки от 50 до 63 лет с клиническими проявлениями гиперкортицизма имели высокие уровни АКТГ в плазме, кортизола и катехоламинов в моче. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства показала наличие объемного образования в левом надпочечнике во всех случаях. Результаты гормональных анализов и топические методы диагностики свидетельствовали в пользу эктопической секреции АКТГ новообразованием надпочечника. Всем пациенткам была проведена левосторонняя адреналэкгомия с предварительной подготовкой а-блокатором доксазозином и Р-блокатором атенололом. Морфологическое исследование в 3 случаях выявило ФЕО и в 1 показало наличие смешанной кортикомедуллярной опухоли надпочечника. Последующее иммуногистохимическое исследование (ИГХ) продемонстрировало интенсивную экспрессию хромогранина А и АКТГ клетками ФЕО. ИГХ исследование соматостатиновых рецепторов 2 и 5 подтипов (РССТ2 и 5), выполненное в 3 случаях, показало преимущественную экспрессию РССТ2. Индекс пролиферации Ki-67 был невысок: от 0,5 до 4%. После оперативного лечения биохимические признаки гиперкортицизма стали быстро исчезать. В дальнейшем мы наблюдали этих пациенток в среднем в течение 2 лет с ремиссией заболевания.

Авторы:

Издание: Ожирение и метаболизм
Год издания: 2015
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2015.-N 3.-С.46-52. Библ. 29 назв.
Просмотров: 54