ПОСЛЕРОДОВАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОФИЛИЯ

Аннотация:

Представлен краткий обзор литературы, посвященной этиологии, патогенезу, клинической симптоматике, диагностическому алгоритму и лечению приобретенной гемофилии. Приведено клиническое наблюдение успешного лечения больной с приобретенной послеродовой гемофилией. Гемофилия является наследственным нарушением коагуляционного гемостаза, обусловленным недостатком или дефектом белков свертывающей системы крови. Приобретенная гемофилия встречается значительно реже, чем генетически обусловленная (около 2 случаев на 1 млн населения). Как и при обычной наследственной форме, она встречается во всех этнических группах. К сожалению, такой тип кровоточивости часто не диагностируется или ошибочно принимается за другие приобретенные нарушения свертывания крови, например такие, как диссеминированное внутри-сосудистое свертывание. При анализе объединенных данных 20 обзоров, охватывающих 249 пациентов, средний возраст пациентов с приобретенной гемофилией составил 64 (от 8 до 93) года. В проспективном национальном исследовании, проведенном в Великобритании, средний возраст на момент постановки диагноза составлял 78 лет. Только 15% пациентов на момент постановки диагноза были моложе 65 лет. Предрасполагающими к развитию приобретенной гемофилии состояниями являются беременность (10—20%), иммунные нарушения: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, герпетиформный дерматит и т.п. (20%), злокачественные опухоли (15%). Отсутствие фоновых заболеваний отмечено у 50% больных. Летальность при геморрагических осложнениях в группе в целом составляет 7—21%.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2015
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2015.-N 10.-С.67-71. Библ. 14 назв.
Просмотров: 130