Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАНИЯ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT, АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ БЛОКАДЫ И ПОЛИМОРФНОЙ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ РЕДКОГО НАСЛЕДСТВЕННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ С ФАТАЛЬНЫМ ИСХОДОМ


Аннотация:

Приводится клиническое наблюдение новорожденного с сочетанием врожденного синдрома удлиненного интервала QT, атриовентрикулярной блокады и полиморфной желудочковой тахикардии. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (CYHQT) был впервые описан в 1856 г. T.Meisser как внезапный случай смерти молодого человека, в семье которого еще двое близких умерли при аналогичных обстоятельствах. Распространенность заболевания до конца не выяснена, поскольку эпидемиологические проспективные исследования начаты сравнительно недавно. Наследственный синдром удлиненного интервала QT является заболеванием с высоким риском внезапной сердечной смерти и встречается у детей с частотой 1:500-7000. Этот синдром относится к генетически детерминированным первичным заболеваниям сердца. Научно-исследовательский опыт последних десятилетий позволяет сегодня проводить молекулярно-генетическое типирование CYHQT, что дает возможность более эффективно оценивать риск внезапной сердечной смерти и разрабатывать подходы к лечению. Тем не менее основой клинической оценки CYHQT остаются тщательный анализ анамнеза заболевания, жизни, случаев внезапной смерти в семье, а также оценка электрокардиограммы (ЭКГ) и данных суточного мониторирования (СМ) ЭКГ пробанда. В настоящее время выделено 8 молекулярно-генетических вариантов синдрома, которые наряду с общими характеристиками в виде значительного удлинения интервала QT на ЭКГ, приступов потери сознания на фоне жизнеугрожающих аритмий и случаев внезапной смерти в семьях, имеют клинико-электрокардиографические особенности, обусловленные изменениями в генах, модулирующих функциональную активность сердечных ионных каналов. Среди всех вариантов CYHQT особое место принадлежит трем, при которых наряду с удлинением интервала QT и жизнеугрожающими аритмиями, отмечается тяжелое поражение других органов и систем. К ним относятся синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (сочетание CYHQT с нейросенсорной тугоухостью), синдром Андерсена-Тавила (CYHQT с полиморфной желудочковой тахикардией (ЖТ), периодическими параличами и скелетными аномалиями) и синдром Тимоти (CYHQT с атриовентрикулярной (АВ) блокадой 2 степени, синдактилией, аномалиями умственного и психического развития).

Авторы:

Федорова Т.В.
Омельченко Н.В.
Урванцева И.А.
Гунченко Н.Д.

Издание: Вестник аритмологии
Год издания: 2015
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2015.-N 80.-С.57-62. Библ. 7 назв.
Просмотров: 63

Рубрики
Ключевые слова
q-t
активность
анализ
аналоги
анамнез
андерсена-тавила
аномалия
аритмия
атриовентрикулярная
блокада
болезни
болеющие
вариантные
внезапная
возможности
впервые
время
врожденные
выделение
высокий
гена
генетика
генетическ
данные
детей
детерминированный
джервелла-ланге-нильсена
другого
желудочковая
жизнеугрожающая
жизни
заболевания
изменение
интервал
интервала
ионные
исследование
исход
канал
кардиология
клиники
клиническая
ключ
лечение
медицинская
место
модулирующий
молекулярная
молодые
мониторирование
наблюдение
наследственная
наследственно-дегенеративные
наследственные
настоящие
научно-исследовательский
нейросенсорная
новорожденного
обстоятельствам
обусловленные
общие
опыт
органов
основа
особенности
особо
оценка
паралич
пароксизмальная
первичная
периодическая
подход
поза
полиморфная
полиморфный
поражение
послед
потери
приступы
пробанд
проспективные
проявление
психическая
развитие
распространенность
редкие
риск
сегодня
семьи
сердечн
сердца
синдактилия
синдром
синдромы
систем
скелетная
слова
случаев
смертельный
смерти
смерть
сознание
сравнительная
среда
степени
суточное
тахикардии
тахикардия
тимоти
типирование
тугоухость
тяжелая
удлинение
удлиненного
умственная
фоновое
функциональная
характеристика
частота
человек
экг
электрокардиограмма
электрокардиография
эпидемиологическая
эффективный
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 44.220.255.141)
Яндекс.Метрика