РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИИ

Аннотация:

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует выявление редкой патологии — врожденной гипопроконвертинемии у больной пожилого возраста, неоднократно находившейся в кардиологическом отделении по поводу ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии. Во время одного из поступлений выявлено выраженное снижение протромбинового индекса в серии анализов, что явилось поводом для дальнейшего обследования. Проведение дальнейшего обследования у гематолога позволило выявить наличие в анамнезе эпизодов кровотечения после операций, родов, а при исследовании коагулограммы — выраженное снижение уровня фактора VII, что дало основание к установлению редкой врожденной патологии коагуляции — гипопроконвертинемии. Коагуляционный фактор VII (проконвертин) является прокоагулянтом, основные функции которого — участие в коагуляции по внешнему пути и стимуляция других протеинов (IX, XI), входящих в цепочку внутреннего пути свертывания. Вследствие дефекта синтеза или молекулярных аномалий коагуляционного фактора VII развивается редкое геморрагическое заболевание, которое получило название «гипопроконвертинемия». Впервые это геморрагическое заболевание, вызванное недостаточностью коагуляционного фактора VII, обнаружили в 1951 г. В. Alexander и соавт. Заболевание имеет типичный для многих коагулопатий аутосомный вариант наследования. Указанный дефект является довольно редким нарушением коагуляционного гемостаза, так как его частота не превышает 1 случая на 500 тыс. новорожденных. Авторы настоящей статьи приводят собственное клиническое наблюдение геронтологической пациентки кардиологического отделения с впервые выявленным дефектом коагуляционного фактора VII.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2015
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2015.-N 11.-С.71-73. Библ. 5 назв.
Просмотров: 27