Меланобластоз Блоха-Сульцбергера

Аннотация:

Меланобластоз Блоха-Сульцбергера (недержание пигмента) представляет собой редкий нейроэктодермальный мультисистемный синдром. В статье приведен клинический случай данного редкого дерматоза у ребенка - синдром недержания пигмента. Описаны характерные проявления синдрома Блоха-Сульцбергера. Представлена стадийность кожных проявлений в динамике от везикулезных до пигментных высыпаний. Нейрокутанные синдромы - большая группа наследственных заболеваний, протекающих с сочетанным поражением кожи, нервной системы и других органов, среди которых выделяют факоматозы (греч. phakos - пятно), насчитывающие более 50 форм. Большинство данных заболеваний описаны еще в конце XIX века и являются редко встречающимися болезнями в практике дерматологов. Кожные проявления нередко являются основными маркерами ранней диагностики нейрокутанного синдрома, так как их выявляют при рождении или в раннем детском возрасте, а семиотика заболеваний внутренних органов проявляется через несколько месяцев или лет. Большинство этих болезней характеризуется вариабельной экспрессивностью клинических проявлений с наличием стертых форм. Это может касаться возраста пациентов, степени выраженности и последовательности проявлений отдельных симптомов, полиморфизма кожных и неврологических проявлений. Одним из таких заболеваний является недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера, меланобластоз Блоха-Сульцбергера). Впервые процесс описан в 1906 г. A.Garrod, а В. Bloch (1926) и М. Sulzberger (1928) выделили его в самостоятельный синдром.

Авторы:

Издание: Российский журнал кожных и венерических болезней
Год издания: 2015
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2015.-N 5.-С.26-29. Библ. 18 назв.
Просмотров: 77