Новые иммунологические методы диагностики аутоиммунного полиэндокринного синдрома 1-го типа (первый опыт в России)

Аннотация:

Оценивали роль аутоантител (AT) к интерферонам (ИФН)-омега и -а2 в диагностике аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа (АПС 1), а также специфичность и чувствительность метода HEK-Blue cell для определения этих AT. В исследование были включены 34 пациента с АПС 1 и 21 пациент с очаговой алопецией. Среди пациентов с АПС 1 высокие титры антител к ИФН-омега обнаружены в 100%, a AT к ИФН-а2 — в 97% случаев. У всех пациентов с очаговой алопецией соответствующие AT отсутствовали. Таким образом, определение AT к ИФН-ы и -о2 с использованием клеток HEK-Blue является высокоспецифичным и высокочувствительным методом диагностики АПС 1. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа (АПС 1) — это редкое моногенное заболевание, связанное с мутациями в гене «аутоиммунного регулятора» (AIRE — autoimmune regulator). Мутации в гене AIRE приводят к нарушению образования белка аутоиммунного регулятора, функция которого до конца не известна, и патогенез заболевания не ясен, однако предполагается что данный белок участвует в регуляции процессов негативной селекции Т-лимфоцитов в центральных органах иммунной системы. Отсутствие белка «аутоиммунного регулятора» приводит к снижению экспрессии ауто-антигенов в тимусе и нарушению негативной селекции Т-лимфоцитов, что способствует развитию различных аутоиммунных компонентов этого заболевания: хронического кожно-слизистого кандидоза (ХКСК), гипопаратиреоза (ГПТ), первичной хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН), алопеции, витилиго, гипоплазии зубной эмали, аутоиммунной энтеропатии, инсулинзависимого сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита, первичного гипогонадизма, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного кератита и блефарита и т.д.

Авторы:

Издание: Проблемы эндокринологии
Год издания: 2015
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2015.-N 5.-С.9-13. Библ. 20 назв.
Просмотров: 50