Особенности заболеваний органов мочевой системы у детей с дисплазиями соединительной ткани

Аннотация:

Патология органов мочевой системы у детей с дифференцированной формой дисплазии соединительной ткани недостаточно изучена. Имеющиеся сведения крайне скудны, представлены в основном минимальным мочевым синдромом в виде ортостатической протеинурии, микрогематурии, метаболическими нарушениями, структурными (нефроптоз) и сосудистыми аномалиями (аневризмы). Недифференцированная дисплазия соединительной ткани является активно изучаемой отечественными исследователями патологией. Полиорганность поражения привлекает внимание врачей многих специальностей, в том числе нефрологов. Патология органов мочевой системы в виде рецидивирующей инфекции мочевых путей, аномалий развития почек и чашечно-лоханочной системы, патология мочевого пузыря, тяжелых вариантов CAKUT синдрома часто сопровождаются проявлениями дисплазии соединительной ткани. Рядом авторов выделены маркеры поражения соединительной ткани (матриксные металлопротеиназы, тканевые ингибиторы металлопротеиназ, трансформирующего фактора роста-бета и др.) для оценки склерозирующих процессов в почках. Имеются единичные работы по изучению данных маркеров при синдроме Альпорта, аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, в то время как при дифференцированных формах дисплазии (синдромы Элерса—Данло, Марфана) таких данных нет. Под дисплазией соединительной ткани подразумевается гетерогенная группа заболеваний полигенно-мультифакторной природы, объединенных в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков. Термин «дисплазия соединительной ткани» введен P. Beighton в 1988 г. В Российской Федерации он был признан в 1990 г. на конференции в Омске. Первые национальные рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани» были утверждены и изданы в 2009 г., пересмотрены в 2012 и 2014 г.

Авторы:

Издание: Российский вестник перинатологии и педиатрии
Год издания: 2015
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2015.-N 6.-С.33-37. Библ. 40 назв.
Просмотров: 23