Экстраабдоминальный фиброматоз (десмоид) основания черепа: клиническое наблюдение

Аннотация:

Десмоидный фиброматоз (ДФ) - доброкачественное медленно растущее, фибробластическое образование. Десмоиды характеризуются агрессивным местным ростом с высокой частотой рецидива и склонны к поражению соседних структур и органов. ДФ редко встречающаяся патология соединительной ткани в области головы и шеи, описываются единичные случаи с интракраниальным ростом. Цель лечения десмоидов преследует резекцию новообразования в максимальном объёме с последующей системной терапией для снижения частоты рецидивов и улучшение качества жизни больных. В этой статье мы описываем случай экстраабдоминального десмоидного фиброматоза основания черепа и придаточных у пациента 55 лет. Десмойдные фибромы или агрессивный фиброматоз (ДФ) представляют редкую патологию соединительной ткани, развивающиеся из мышечно-апоневротических стромальных структур с местно инвазивным ростом. Среди всех новообразований, на долю ДФ приходится 0,03-0,13%, частота встречаемости десмоидов в группе мягкотканых опухолей составляет не более 3,5%. Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2007), ДФ относят к группе фиброматозов занимающих промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями. На сегодняшний день важным этиологическим фактором признаются наследственные патологические изменения соединительной ткани на фоне гиперэстрогенемии. В 30-35% наблюдений десмоидная фиброма является компонентом синдрома семейного аденоматозного полипоза - Familial Adenomatous Polyposis (FAP). ДФ поражают в основном лиц работоспособного возраста (медиана возраста 20-40 лет), в соотношении 1:6 среди мужчин и женщин. Фиброматоз условно разделяют на абдоминальный (АД) - забрюшинного пространства, брыжейки и сальника, встречающийся в 20-35% и экстраабдоминальный (ЭД) - мягких тканей верхних конечностей, плечевого пояса, шеи, ягодиц - у 65-80% пациентов.

Авторы:

Издание: Уральский медицинский журнал
Год издания: 2015
Объем: 54с.
Дополнительная информация: 2015.-N 10.-С.5-58. Библ. 18 назв.
Просмотров: 1476