Особенности течения гемиплегической мигрени у детей

Аннотация:

В статье описаны индивидуальные особенности течения редкого заболевания — гемиплегической мигрени — у 3 пациентов (двух девочек в возрасте 2 и 14 лет и мальчика 16 лет). Общей в клинической картине у всех пациентов была связь между развитием атаки мигрени и легкой травмой головы. Симптомы атаки также были практически одинаковыми: гемипарез, афазия, атаксия. Семейный анамнез в отношении мигрени был отягощен у обеих девочек. У маленькой пациентки и у мальчика выявлена мутация гена CACNA1A, у девочки-подростка — гена АТР1А2. На электроэнцефалограмме во время атаки у пациентов обнаруживались признаки гемикортикального нарушения функции мозга, при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) — выраженный, но обратимый отек гемисферы. При повторных МРТ-исследованиях диагностированы нехарактерные для этого заболевания гемикортикальная атрофия (девочка 2 лет) и атрофия мозжечка (мальчик). По причине редкости заболевания до настоящего времени отсутствуют четкие рекомендации по его лечению и профилактике. С учетом патогенеза для профилактики пациентам назначали медикаменты, изменяющие активность цитоплазматических каналов натрия и кальция. Гемиплегическая мигрень (ГМ) — редкое аутосомно-доминантное заболевание, относящееся к подтипу мигрени с аурой. Частота встречаемости составляет 0,01%. Наряду с симптоматикой ауры и головной болью атака мигрени сопровождается обратимым гемипарезом различной степени выраженности. Для постановки диагноза используют критерии, предложенные Международным обществом по изучению головной боли (International Headache Society, IHS). Выделяют 2 типа ГМ. При семейной ГМ симптоматичными могут быть члены семьи 1-й или 2-й степени родства. При спорадической ГМ семейный анамнез является отрицательным. Известно о генетической неоднородности семейной ГМ. Примерно в 50% всех случаев встречается мутация в гене CACNA1A хромосомы 19р13, у 10-20% семей выявлена мутация в гене АТР1А2 хромосомы lq21-23, в остальных случаях описана мутация в гене SCN1A хромосомы 2q24. Вышеперечисленные гены ответственны за кодирование белков, которые, в свою очередь, регулируют транслокацию ионов (натрия, калия, кальция) через клеточные мембраны, поэтому, с точки зрения патофизиологии, ГМ относится к группе каналопатий. Целью настоящей статьи был обзор клинических про явлений, результатов диагностических методов исследования и лечения у 3 пациентов с ГМ.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2015
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2015.-N 6.-С.732-734. Библ. 12 назв.
Просмотров: 31