ПОЗДНЯЯ КОЖНАЯ ПОРФИРИЯ НА ФОНЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА С

Аннотация:

Порфирии относятся к группе редких метаболических заболеваний, связанных с нарушением ферментов биосинтеза гема, что приводит к накоплению порфиринов в тканях организма. Заболевание встречается редко и зачастую поздно диагностируется. Наиболее часто встречается поздняя порфирия кожи. Все больные данным дерматозом должны быть тщательно обследованы на вирусные гепатиты и на гемохроматоз. Приводим случай клинического наблюдения больного поздней порфирией кожи, ассоциированной с приемом алкоголя и вирусом гепатита С. Порфирии — гетерогенная группа преимущественно наследственных заболеваний. В основе заболевания лежит нарушение одного из 7 ферментов цепи, что ведет к накоплению порфиринов и их предшественников в организме. В связи с редкостью и разнообразием клинических проявлений, данную группу заболеваний часто поздно диагностируют. Роль порфиринов в организме различна. Они являются медиаторами окислительных реакций, участвуют в метаболизме гормонов, лекарственных препаратов, газовом обмене. Наиболее важным порфирином является гем. Благодаря гему осуществляется связывание кислорода и его транспортировка в организме. Он входит в состав различных белков (гемоглобин, миоглобин, цитохромы), выполняет функцию ко-фермента для каталазы, пероксидазы, цитохромоксидазы. 85% синтеза гема происходит в ретикулоцитах костного мозга и идет на создание гемоглобина. Гем, синтезированный в печени (15%) используется для цитохромов, в частности цитохрома Р450. Именно ферменты системы цитохрома Р450 играют ведущую роль в окислительных реакциях, метаболизме гормонов, желчных кислот, расщеплении ксенобиотиков. Источником железа для синтеза гема является ферритин. Наиболее часто заболевания этой группы являются генетически детерминированными, однако, есть и спорадические случаи. Существует большое количество факторов, провоцирующих порфирии. К ним относят некоторые лекарственные препараты, эстрогены, алкоголь, инфекции, некоторые наркотические вещества.

Авторы:

Издание: Российский журнал кожных и венерических болезней
Год издания: 2016
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2016.-N 1.-С.17-20. Библ. 13 назв.
Просмотров: 46