БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ И СТЕРОИД-ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ ОДНА ИЛИ ДВЕ БОЛЕЗНИ?

Аннотация:

Более трех десятилетий прошло после глобального исследования ISKDC (1981) нефротического синдрома у детей, позволившего сделать определенные рекомендации, такие как не проводить нефробиопсию у детей в дебюте заболевания и в случае положительного ответа на стероидную терапию признавать у больного наличие болезни минимальных изменений. Однако в последние годы отмечается прирост ФСГС у детей с первичным НС, в дебюте которого возможна стероидная чувствительность. В связи с чем следует пересмотреть восприятие первичного нефротического синдрома в детском возрасте как доброкачественное с благоприятным исходом. Более того, болезнь минимальных изменений, в патогенезе которой традиционно рассматривали только клеточно-опосредованный механизм, может развиваться и при других нарушениях, таких как дисрегуляция экспрессии CD80 на подоцитах или деструкция подоцита в связи с мутацией генов структурных белков последнего. Нефротический синдром (НС) - состояние, характеризующееся протеинурией (выше 40мг/ кг/ч), гипопротеинемией, гиперхолестеринемией и отеками. Это наиболее частая клиническая форма гломерулярной патологии у детей, встречающаяся более чем в 90% случаев у пациентов от 1 года до 10 лет и в 50% случаев у детей старше 10 лет. Три морфологические формы: болезнь минимальных изменений (БМИ), фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) и диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит (ДМПГН) являются наиболее частой причиной развития НС. Общим для всех морфологических форм является изменения структуры подоцитов: диффузное сглаживание «малых ножек» подоцитов, что позволяет рассматривать эти формы как варианты подоцитопатий. По данным международного исследования заболеваний почек у детей (ISKDC, 1981), в 76,6% случаев болезнь минимальных изменений являлась причиной развития первичного НС.

Авторы:

Издание: Нефрология
Год издания: 2016
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2016.-N 2.-С.33-38. Библ. 67 назв.
Просмотров: 346