О приобретенном буллезном эпидермолизе

Аннотация:

В статье представлено наблюдение приобретенного буллезного эпидермиоза. Своевременная диагностика является актуальной проблемой данной патологии кожи. Во второй половине прошлого столетия приобретенный буллезный эпидермиоз (ПБЭ) описал впервые F. Colcott, а термин заболевания предложил R. Kablitz. ПБЭ начинается, как правило, в зрелом и пожилом возрасте. Однако впервые оно может возникнуть у молодых людей и даже детей (наследственная передача отрицается). Антигеном-мишенью для этого дерматоза является NC1 домен коллагена VII типа — главного компонента якорных фибрилл, локализующихся в lamina densa. Большинство аутоантител в сыворотке крови пациентов относятся, как к комплемент-активируемым, так и комплемент-неактивируемым субклассам IgG. В некоторых случаях патогенетическая роль принадлежит аутоантителам класса IgA, или одновременно IgA и IgG. Иммуноморфологические исследования выявили при ПБЭ отложениях IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса, сходные с таковыми при буллезном пемфигоиде. Однако при буллезном пемфигоиде депозиты IgG располагаются в пределах полудесмосом и lamina lucida, а при ПБЭ — ниже, в пределах lamina densa и sublamina densa, а в клинически непораженных участках кожи отмечается выраженная фиксация IgG в виде линейных отложений в зоне базальной мембраны эпидермиса, в месте формирования пузыря — на его дне (lamina densa).

Авторы:

Издание: Клиническая дерматология и венерология
Год издания: 2016
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2016.-N 2.-С.16-18. Библ. 6 назв.
Просмотров: 21