Первичные иммунодефициты -реалии XXI века

Аннотация:

Клиническая иммунология - одна из самых молодых медицинских специальностей. Основная ее задача -помощь больным с первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями. Эра изучения первичных иммунодефицитов (ПИД) не имеет точной даты отсчета: первые заболевания этой группы были описаны в 30-х годах XX века , однако на тот момент отсутствовало понимание их патофизиологии, иммунологического дефекта, лежащего в основе, и собственно сам термин «иммунодефицит» появился намного позднее . Тем не менее уже в 50-60-е годы XX века предпринимали успешные попытки патогенетического лечения этих состояний с помощью заместительной терапии человеческим иммуноглобулином, трансплантации костного мозга . Описание первых генов, мутации которых приводят к ПИД , ознаменовало новый этап в развитии клинической иммунологии. Расшифровка молекулярно-генети-ческих механизмов ПИД не только позволила расширить спектр терапевтических воздействий (например, развитие генной терапии ПИД) , но и привела к более глубокому пониманию функционирования тех или иных звеньев иммунитета в норме. На сегодняшний день описано более 250 генетических дефектов, лежащих в основе ПИД . Классификация такой разнородной группы заболеваний представляет безусловные сложности. В последней классификации, принятой Международным союзом иммунологических обществ (International Union of Immunologic Societies - IUIS), выделяют 9 основных групп ПИД, большинство из которых в свою очередь подразделяют на подгруппы: 1. Дефекты клеточного и гуморального звеньев иммунитета (в том числе варианты тяжелой комбинированной иммунной недостаточности - ТКИН и менее тяжелые комбинированные дефекты). 2. Комбинированные ПИД, ассоциированные с синдро-мальными проявлениями (в том числе дефекты репарации ДНК и др.). 3. Преимущественно дефекты гуморального звена иммунитета (с отсутствием, сниженным или нормальным количеством В-лимфоцитов). 4. ПИД с иммунной дисрегуляцией (наследственные гемо-фагоцитарные синдромы, дефекты регуляторных Т-клеток, аутоиммунные лимфопролиферативные синдромы, иммунная дисрегуляция с поражением кишечника, интерфероно-патии 1-го типа). 5. Количественные и качественные дефекты фагоцитов (врожденные нейтропении, дефекты подвижности фагоцитов, дефекты респираторного взрыва).

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 1997
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2016.-N 1.-С.8-9. Библ. 19 назв.
Просмотров: 36