Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями

Аннотация:

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) - генетически детерминированные необратимые нарушения функции иммунной системы. Наряду с инфекционными и аутоиммунными осложнениями у пациентов с ПИДС высока частота развития онкологических заболеваний, прежде всего лимфом. Мы проанализировали истории болезни 27 пациентов с лимфомами и ПИДС, наблюдавшихся в Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва), и провели сравнительный анализ полученных результатов с данными Американского регистра опухолей при ПИДС (Immunodeficiency Cancer Registry -ICR). По нашим данным, в группе пациентов с лимфомами и ПИДС преобладали пациенты с синдромами хромосомных поломок и неуточненными ПИДС. Большая доля пациентов с синдромом Ниймеген (29%) среди наблюдавшихся нами пациентов с лимфомами связана с наличием славянской мутации в восточно-европейской популяции. Зачастую диагноз ПИДС пациентам с лимфомами устанавливается поздно, только после развития лимфомы. Ранняя диагностика ПИДС и повышение настороженности в отношении развития онкологического заболевания у пациентов с определенными видами ПИДС являются чрезвычайно актуальными задачами и определяют необходимость изучения злокачественных лимфопролиферативных заболеваний у этих пациентов.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2016.-N 1.-С.61-65. Библ. 16 назв.
Просмотров: 45