Опыт ведения пациентки с болезнью Кастельмана

Аннотация:

У девочки с неотягощенным ранним анамнезом с 8-летнего возраста наблюдалось увеличение лимфатических узлов шеи, по поводу чего она неоднократно обследовалась в различных стационарах. Были исключены синусовый гистиоцитоз, лейкоз, лимфома; окончательно диагноз верифицирован не был, терапию больная не получала. В связи с ухудшением состояния за счет генерализованной лимфопролиферации, гепатоспленомегалии, симптомов интоксикации, полисерозита, мукозита в возрасте 15 лет девочка была впервые госпитализирована в отделение иммунологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва). На основании результатов проведенного обследования -магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, шеи (рис. 1, а), гистологическое исследование биоптата лимфатического узла - был установлен диагноз болезни Кастельмана, мультицентрический тип, смешанный (гиалино-васкулярный и плазмоклеточный) вариант (рис. 1,6). В связи с отсутствием протокола лечения болезни Кастельмана было принято решение о начале терапии рекомбинантным гуманизированным моноклональ-ным антителом к человеческому рецептору интерлейки-на-6 из подкласса иммуноглобулинов G, (тозилизумаб), на фоне которой отмечалось улучшение состояния пациентки в виде незначительного уменьшения некоторых групп лимфатических узлов. В связи с прогрессирующим полисерозитом девочке была проведена химиотерапия по схеме СОР (циклофосфан, винкристин, преднизолон) с ритуксимабом, на фоне которой не наблюдалось положительной динамики. Несмотря на проводимую терапию, у пациентки сохранялись признаки полиорганной недостаточности: сердечная недостаточность 2а степени, дыхательная, почечная недостаточность, гидроторакс, асцит, перикардит, проявления POEMS-синдрома (полинейропатия,органомегалия, эндокринопатия, моноклональная гам-мапатия, поражения кожи). Была начата терапия бортезо-мибом и бендомустином, после проведения 6 блоков и субтотальной резекции конгломератов шейных лимфатических узлов с двух сторон была достигнута ремиссия заболевания (рис. 2), девочка была выписана домой.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 1с.
Дополнительная информация: 2016.-N 1.-С.81-81. Библ. 0 назв.
Просмотров: 573