БЦЖ-ассоциированный синдром активации макрофагов у пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Аннотация:

Под нашим наблюдением находятся два пациента с Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью - ТКИН ("Г, В+, NK ). На разных сроках после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток состояние обоих пациентов резко ухудшилось, что было связано с генерализацией инфекции БЦЖ (бацилла Кальметта-Герена), увеличением инфильтративного компонента отсевов в коже и подкожно-жировой клетчатке (см. рисунок, а-в), прогрессией деструктивных костных изменений левой лопатки с признаками массивной инфильтрации и абсцедиро-ванием тканей окололопаточного пространства (см. рисунок, г, д) на фоне симптомов острого воспаления (стойкая фебрильная лихорадка, повышение концентрации С-реактивного белка, сывороточного ферритина). В результате микроскопического исследования биоптата кожи (очаг отсева) идентифицированы кислотоустойчивые бактерии (Mycobacterium bovis BCG: см. рисунок, е). Состояние обоих пациентов было расценено как БЦЖ-ассоциированный вторичный синдром активации макрофагов или IRIS-подобный синдром (immune reconstitution inflammatory syndrome) - воспалительный синдром на фоне восстановления иммунитета, впервые описанный у пациентов с ВИЧ-инфекцией при лечении антиретровирусными препаратами. В патогенезе данного осложнения ведущую роль отводят чрезмерному неконтролируемому провоспалитель-ному иммунному ответу, следствием которого является воспалительная реакция в области скрытых или выявленных ранее очагов инфекции.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 1с.
Дополнительная информация: 2016.-N 1.-С.82-82. Библ. 0 назв.
Просмотров: 47