Синдром Стилла у взрослых

Аннотация:

Синдром Стилла у взрослых (ССВ) - это полиорганное воспалительное заболевание неизвестной этологии, характеризующееся высокой рецидивирующей лихорадкой, артралгиями или артритами, нестойкой кожной сыпью с признаками поражения многих органов и систем, определяющих многообразие клинических симптомов заболевания (лимфаденопатия, полисерозит, спленомегалия, ге-патомегалия, фарингит, лейкоцитоз, гиперферментемия, миокардит, пульмонит, менингоэнцефалит, нейропатия и др.). Заболеваемость ССВ составляет 0.16 на 100000 населения в год (Magadurjoly G. et al., 1995) с двумя пиками в 15-25 и 36-46 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Описаны случаи заболевания в возрасте старше 60 лет (Wouters J М. et al, 1985; Van de Putte L. et al, 1991), что позволяет предположить возможность развития ССВ в любом возрасте. Причина заболевания неизвестна. Предполагают, что пусковыми факторами могут быть различные инфекционные агенты: вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа, вирус Кокса-ки, вирус паротита, вирус краснухи, аденовирус, вирус гриппа А, человеческий вирус герпеса, пар-вовирус В19, вирусы гепатита В и С (Wouters J.M. et al., 1990; Escudero F.J. et al., 2000), а также иер-синии, микоплазмы, хламидии, бруцелла, бореллия бургдорфери (Larson Е.В. et al., 1985; Wouters J. M. et al., 1985; Perez C. et al., 2001; Kadar J. et al., 2004). Имеются данные об ассоциации синдрома Стилла у взрослых с носительством различных HLA: В14, В17, В18, В35, Bw35n DR2, DR4, DR7h Dw6, Cw4, но чаще других упоминается HLA В35 (Van Reeth С. et al., 1994). В основе патогенеза синдрома Стилла у взрослых лежит аутоиммунное воспаление, которое обеспечивается участием различных провоспалительных ци-токинов. Имеются данные об активности Thl-цитокинового каскада при развитии синдрома Стилла у взрослых, что подтверждает важную патогенетическую роль интерферона гамма (И Ф Нгамма), фактора некроза опухоли а (ФНО-а), провоспалительных интерлейкинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-18), цитокинов, регулирующих активность В-лимфоцитов, макрофагов, натуральных киллеров (Hoshino Т. et al., 1998; Kawashima М. et al., 2001). Клинические проявления ССВ разнообразны, связаны с поражением многих органов и систем, сходны с проявлениями заболеваний различного ге-неза (инфекционными, онкологическими, заболеваниями крови, системными васкулитами, системными заболеваниями соединительной ткани и др.), что затрудняет диагностику. ССВ часто начинается остро с болей в горле, фебрильной лихорадки, суставного синдрома, сопровождается появлением кожной сыпи, развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, возможно, полисерозитов и высокой лабораторной активности, характерной для воспалительного процесса. Лихорадка является важным клиническим признаком ССВ. Температура тела достигает 39°С и выше. У части пациентов отмечается подъем температуры два раза в день. Лихорадка может длительно оставаться единственным признаком болезни, не поддается купированию с помощью антибактериальных препаратов, в большинстве случаев - нестероидных противовоспалительных препаратов, низких доз кортикостероидов. У большинства пациентов (64-100%) развивается суставной синдром. В воспалительный процесс чаще вовлекаются лучезапястные, запястно-пястные суставы, суставы предплюсны, плечевые и тазобедренные суставы, шейный отдел позвоночника, могут поражаться дистальные межфаланговые суставы кистей, крестцово-подвздошные сочленения Течение суставного синдрома вариабельно, может проявляться летучими болями в суставах, острыми преходящими или стойкими хроническими артритами. У 1/3 больных на любом этапе развивается артритический вариант болезни, когда поражение суставов доминирует и сопровождается развитием эрозивного артрита с исходом в анкилозирование.

Авторы:

Издание: Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости
Год издания: 2016
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2016.-N 3.-С.19-27. Библ. 75 назв.
Просмотров: 104