СЛУЧАЙ МУКОВИСЦИДОЗА В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ПУЛЬМОНОЛОГА

Аннотация:

Представлено клиническое наблюдение поздней манифестации муковисцидоза. Если раньше это была проблема педиатров, то в настоящее время все большее число различных специалистов вовлекается в ее решение. Современные достижения клинической практики позволили значительно увеличить продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом. Представленное наблюдение позволяет напомнить о том, что клинические проявления заболевания могут возникать в любом возрасте. Муковисцидоз является самым частым моногенным заболеванием, в основе патогенеза которого лежит системная экзокринопатия, вызванная мутацией и последующей дисфункцией гена и белка CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regula'tor). Муковисцидоз относится к редким (орфанным) болезням, в России встречается менее чем у 10 больных на 100 000 населения. Муковисцидоз в последнее десятилетие в Российской Федерации рассматривается как важная медико-социальная проблема. Прогресс в диагностике и лечении муковисцидоза привел к значительным изменениям продолжительности жизни при этом заболевании. Благодаря совершенствованию лечебно-реабилитационных режимов продолжительность жизни и, следовательно, число больных с этим заболеванием увеличиваются. Если раньше это была проблема педиатров, то в настоящее время все большее число врачей разных специальностей вовлекается в ее решение. Достижения клинической практики за последние 40 лет позволили значительно увеличить продолжительность жизни больных муковисцидозом. Сегодня в ряде европейских стран медиана выживаемости таких пациентов колеблется между 30 и 40 годами. Ретроспективный анализ показал, что в 2000 г. средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в России составила 25,2 года, а доля взрослых больных возросла до 26,4%.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2016
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2016.-N 8.-С.628-630. Библ. 8 назв.
Просмотров: 19