Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Аннотация:

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) (далее ААВ), включают гранулематоз с полиангиитом (ранее болезнь Вегенера, теперь ГП), микроскопический полиангиит (МП), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГП, ранее - синдром Чердж-Стросса) и заболевания отдельных органов, такие как почечный васкулит. Хотя и редко, ААВ возникает у детей и сопровождается тяжелыми проявлениями и смертностью, особенно на поздней стадии выявления заболевания. ААВ в большинстве случаев связаны с серологически определяемыми АНЦА. Антитела (АНЦА), направленные против протеиназы-3 (PR3) или миелопероксидазы (МПО) нейтрофильных лейкоцитов, в более чем 80% случаев связаны с ГП или МП. И наоборот, только 50% пациентов с ЭГП являются АНЦА-положительными; и если АНЦА присутствует, то в 75% случаев они направлены против МПО. Применение режимов индукции ремиссии цикпофосфамидом (ЦФ) и высокими дозами кортикостероидов (КС) в течение последних 25 лет перевели ААВ из разряда смертельных в разряд хронически рецидивирующих заболеваний. Исследования по снижению токсичности ЦФ привели к использованию в поддерживающей терапии более безопасных иммуносупрессантов, таких как метотрексат (МТ) или азатиоприн (АЗА). В дальнейшем стратификация ААВ по степени тяжести выделила пациентов с легким и среднетяжелым течением заболевания, которых лечат с помощью протоколов, не включающих ЦФ. С 2011 г. в первой линии терапии ААВ был введен ритуксимаб, препарат могоклонального анти-СД-20 антитела. В статье обсуждается современная тактика лечения АНЦА-васкулитов у взрослых и детей.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2016.-N 2.-С.5-13. Библ. 50 назв.
Просмотров: 25