Использование метода функциональной активности тромбоцитов для диагностики тромбоцитопатий у детей.

Аннотация:

Применение проточной цитофлуориметрии тромбоцитов с активацией (метод функциональной активности тромбоцитов - ФАТ) позволяет с высокой точностью выявить конкретный рецепторный дефект тромбоцитов, а также определить их функциональное состояние в ответ на различные физиологические стимулы. Целью исследования явились выявление нарушений тромбоцитарного звена гемостаза у детей с геморрагическим синдромом без сопутствующей коагулопатии и анализ связи между выраженностью клинических проявлений и степенью нарушения функции тромбоцитов. В исследование были включены 32 пациента в возрасте от 1 до 17 лет с различными проявлениями геморрагического синдрома, у которых по результатам первичного обследования был исключен диагноз геморрагической коагулопатии или тромбоцитопении. У всех пациентов проводили оценку выраженности геморрагических проявлений (клинический индекс кровоточивости - КИК), а также исследование функциональной активности тромбоцитов. До и после активации исследовали следующие показатели: гликопротеин 1b, интегрин allbбета3, активная форма инте-грина allbбета3, количество и степень выхода плотных и а-гранул, экстернализацию фосфатидилсерина (ФС) мембраны тромбоцитов. Окрашивание проводили антителами РАС1, CD42b, CD62P, CD61, annexin V, а также измерялась концентрация захвата и выброса мепакрина плотными гранулами. После исследования ФАТ у 2 пациентов не было выявлено никаких нарушений, дефицит интегрина allbp3 был выявлен у 4 детей, различные нарушения количества или функции гранул тромбоцитов диагностированы у 26 детей, среди них изолированный дефицит плотных или а-гранул - у 8 и 4 пациентов соответственно. Комбинированные дефекты были выявлены у 14 пациентов. Выявлена прямая зависимость между КИК и степенью активации интегринов и выброса плотных гранул (р < 0,05), статистически значимой связи между КИК и изолированными нарушениями со стороны интегринов, а- или плотных гранул выявить не удалось. Таким образом, степень изменения фенотипических особенностей тромбоцитов может коррелировать с интенсивностью кровоточивости, а исследование ФАТ является привлекательным методом диагностики причин геморрагических нарушений у детей.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2016.-N 2.-С.40-46. Библ. 16 назв.
Просмотров: 39