Диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии поданным регистра Оренбургской области

Аннотация:

Цель. Изучение результатов скрининга на пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ) и оценка эффективности и безопасности экулизумаба у пациентов с ПНГ. Материал и методы. У 40 пациентов проведено цитофлюориметрическое типирование клона ПНГ в периферической крови с использованием метода FLAER. Результаты. ПНГ диагностирована у 7 пациентов (5 женщин и 2 мужчин) в возрасте в среднем 41,9±10,0 лет, в том числе классическая форма — у 3, на фоне апластической анемии — у 2, субклиническая форма — у 2. У 3 больных с классической формой заболевания применяли экулизу-маб. Медиана длительности терапии равнялась 20 мес. Лечение экулизумабом привело к значительному подавлению гемолиза во всех трех случаях. За время лечения не зарегистрировано случаев тромбоза. Функция почек у всех трех пациенток оставалась нормальной. Трансфузионная поддержка проводится 2 из 3 пациентов в минимальном объеме. Серьезных нежелательных явлений при введении экулизумаба не было. Заключение. Показана высокая эффективность экули-зумаб в лечении ПНГ, в том числе подавление внутрисосу-дистого гемолиза, значительное уменьшение гемотранс-фузионной зависимости, предупреждение тромботических осложнений и сохранение трудоспособности пациентов при своевременном назначении препарата.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2016
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2016.-N 5.-С.30-33. Библ. 11 назв.
Просмотров: 22