Атипичный гемолитико-уремический синдром в акушерской практике: первый российский опыт диагностики и лечения

Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром в 12—31% случаев связан с беременностью или родами и может определять прогноз жизни как матери, так и ребенка. Цель работы — анализ клинических проявлений, особенностей течения и исходов атипичного гемолитико-уремического синдрома у беременных и родильниц. С 2012 по 2016 г. наблюдались 20 пациенток в возрасте от 19 до 38 лет, у которых атипичный гемолитико-уремический синдром развился во время беременности или непосредственно после родов. В результате развитию указанного синдрома предшествовали преимущественно преэклампсия и/или HELLP-синдром и другие акушерские осложнения, диарея. Все пациентки имели полный симптомокомплекс тромботической микроангиопатии: резкое снижение уровня гемоглобина (66±1 6,77 г/л) с признаками микроангиопатического гемолиза (повышение уровня АДГ — 2953,16±3185,17 ед/л, шизоцитоз), тромбоцитопению (52,5±33,2 тыс. в мкл), острое повреждение почек (гиперкреатининемия — 466,3±212,4 мкмоль/л, олигурия или анурия). У 16(80%) из 20 пациенток впервые отмечена артериальная гипертензия. У всех пациенток тромботическая микроангиопатия носила системный характер: признаки поражения печени и легких имели по 75% женщин (15 из 20) соответственно, поражение ЦHC отмечалось у 70% (14 из 20), сердца — у 40% (8 из 20). При анализе течения атипичного гемолитико-уремического синдрома в зависимости от сроков беременности на момент развития заболевания клинико-лабораторные показатели были измененными в большей степени у женщин с манифестацией синдрома в III триместре и после родов. Лечение состояло преимущественно из плазмотерапии в режимах инфузий свежезамороженной плазмы и плазмообмена — у 16 (80%) пациенток из 20, 8 пациенткам было начато лечение экулизумабом — препаратом, являющимся моноклональным антителом против компонента С5 системы комплемента. Материнская летальность составила 35%. «Акушерский» атипичный гемолитико-уремический синдром характеризуется развитием полиорганной недостаточности у большинства пациенток. Развитию синдрома предшествуют различные комплемент-активирующие состояния. По-видимому, именно осложнения беременности, а не сама беременность при нормальном ее течении являются триггерами атипичного гемолитико-уремического синдрома у женщин с генетической предрасположенностью к его развитию.

Авторы:

Издание: Российский вестник акушера-гинеколога
Год издания: 2016
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2016.-N 6.-С.95-104. Библ. 32 назв.
Просмотров: 36