Поиск | Личный кабинет | Авторизация |
Эластическая псевдоксантома в детском возрасте
Аннотация:
В статье описан случай орфанного заболевания детского возраста с мультисистемным поражением эластических тканей кожи, сосудов и сетчатки. Представлен обзор эпидемиологических данных, приведено описание патоморфологической картины поражения эластических волокон, рассмотрены патогенез, различные варианты клинического течения и дифференциально-диагностического поиска. Предоставлен алгоритм диагностического обследования пациентов с эластической псевдоксантомой. Освещены современные подходы лечения данного заболевания. Эластическая псевдоксантома (системный эласторексис, псевдоксантома Дарье, синдром Гренблад-Страндберга) — редкое наследственное мультисистемное заболевание, обусловленное абберантной минерализацией и дистрофией эластических волокон с преимущественным поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы. Первым заболевание описал F. Balzer (1884), использовав термин «эластическая ксантома», но J. Darier (1896), изучив гистологическую картину пораженной кожи, предложил название «эластическая псевдоксантома». Офтальмологические изменения в виде ангиоидных полос на сетчатке впервые выявили R.W. Doyne и О. Pflange (1889, 1892), а впоследствии шведский офтальмолог Е. Groenblad и норвежский дерматолог J. Strandberg (1929) сообщили о сочетании изменений на коже с поражением глаз, после чего был выделен синдром Гренблад-Страндберга, в настоящее время используемый в офтальмологии как синоним эластической псевдоксантомы.
Авторы:
Мурашкин Н.Н.
Издание:
Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2016.-N 6.-С.635-639. Библ. 18 назв.
Просмотров: 120