Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Эластическая псевдоксантома в детском возрасте


Аннотация:

В статье описан случай орфанного заболевания детского возраста с мультисистемным поражением эластических тканей кожи, сосудов и сетчатки. Представлен обзор эпидемиологических данных, приведено описание патоморфологической картины поражения эластических волокон, рассмотрены патогенез, различные варианты клинического течения и дифференциально-диагностического поиска. Предоставлен алгоритм диагностического обследования пациентов с эластической псевдоксантомой. Освещены современные подходы лечения данного заболевания. Эластическая псевдоксантома (системный эласторексис, псевдоксантома Дарье, синдром Гренблад-Страндберга) — редкое наследственное мультисистемное заболевание, обусловленное абберантной минерализацией и дистрофией эластических волокон с преимущественным поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы. Первым заболевание описал F. Balzer (1884), использовав термин «эластическая ксантома», но J. Darier (1896), изучив гистологическую картину пораженной кожи, предложил название «эластическая псевдоксантома». Офтальмологические изменения в виде ангиоидных полос на сетчатке впервые выявили R.W. Doyne и О. Pflange (1889, 1892), а впоследствии шведский офтальмолог Е. Groenblad и норвежский дерматолог J. Strandberg (1929) сообщили о сочетании изменений на коже с поражением глаз, после чего был выделен синдром Гренблад-Страндберга, в настоящее время используемый в офтальмологии как синоним эластической псевдоксантомы.

Авторы:

Мурашкин Н.Н.
Пильгуй Э.И.

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2016.-N 6.-С.635-639. Библ. 18 назв.
Просмотров: 120

Рубрики
Ключевые слова
st
аббе
алгоритм
вариантные
возраст
впервые
время
выделение
ген
гены
гистология
глаз
данные
данных
дарье
дерматологи
дети
детская
диагностика
диагностическая
дистрофии
дифференциальная
заболевания
изменение
кальцификация
картина
клиническая
ключ
кожевенное
кожи
ксантомы
лечение
минерализация
мультисистемная
названия
наследственно-дегенеративные
настоящие
норвежская
обзор
обследование
обусловленные
описание
орфанные
офтальмологическая
офтальмология
офтальмологов
патогенез
патогенность
патоморфология
пациент
педиатрия
первая
подход
поиск
полосы
поражение
пораженного
после
препараты
псевдоксантома
различный
редкие
связывающие
сердечн
сетчатка
синдром
синоним
систем
системная
слова
случаев
современная
сосуд
статьи
термины
течения
ткань
физиологическая
фосфат
фосфаты
шведская
эластическая
эласторексис
эпидемиологическая
эпидемиология
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 3.140.198.201)
Яндекс.Метрика