Первый опыт оценки функциональной активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха-Мерритт

Аннотация:

Синдром Казабаха-Меритт - редкое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся наличием сосудистой опухоли и связанных с ней тромбоцитопении и коагулопатии потребления вследствие активного локального разрушения в ней тромбоцитов. Несмотря на успехи в изучении биологии опухолей, ассоциированных с данным синдромом, не существует работ по целенаправленному изучению состояния тромбоцитов у таких больных. Гипотетическая склонность тромбоцитов к разрушению в зоне опухоли может явиться дополнительным фактором патогенеза, с одной стороны, а с другой - представлять собой потенциальное поле для терапевтических опций. Цель: Оценка функционального состояния тромбоцитов у трех пациентов с синдромом Казабаха-Меритт. В исследовании участвовали трое пациентов в возрасте 4-7 мес. на разных этапах терапии (курс химиотерапии (циклофосфан и винбластин), принимали бета-адреноблокатор пропранолол, гепарин, при необходимости преднизолон), с разной степенью тромбоцитопении и тяжестью состояния. Забор цельной крови осуществлялся ежемесячно трехкратно в вакуумные пробирки с цитратом. Автоматическим способом производился подсчет числа тромбоцитов. После разведения образцов в отдельных емкостях производилась загрузка тромбоцитов мепакрином (плотные гранулы), мечение антителами к CD61 (общее колическтво интегрина бета3), РАС1 (активированный интегрин llbllla), CD42b (гликопротеин GP-1b), CD62P (компонент а-гранул Р-селектин), аннексином V (фосфатидилсерин, так называемые «прокоагулянтные» тромбоциты). Часть тромбоцитов активировалась смесью коллагенподобного пептида (активатор коллагенового рецептора GPVI) и пептида SFLLRN (активатор тромбинового рецептора PAR1). Далее производился анализ на проточном цитометре. В результате для всех пациентов характерен феномен предактивации интегрина IIbIIIa и повышенное содержание активированных прокоагулянтных тромбоцитов в покоящемся состоянии, при этом тромбоциты не утрачивают способности дополнительно активироваться при стимуляции. Для части пациентов характерна повышенная экспрессия гликопротеина 1 на покоящихся тромбоцитах и незначительная рефрактерность при высвобождении а-гранул при стимуляции. Для всех пациентов характерна нормальная экспрессия интегрина бета-3 как на покоящихся, так и на активированных тромбоцитах. Впервые произведен анализ функциональной активности тромбоцитов, указывающий на то, что при данной патологии тромбоциты не являются интактными. Наиболее значимой находкой явился феномен предактивации покоящихся тромбоцитов, причем по двум направлениям: повышена доля как «проагрегантных», так и «прокоагулянтных» тромбоцитов. При этом, несмотря на состояние предактивированности, тромбоциты не утрачивают способности дополнительно активироваться при стимуляции. Обнаруженные изменения могут носить как первичный, так и вторичный характер и требуют дополнительного исследования.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2016.-N 4.-С.21-27. Библ. 10 назв.
Просмотров: 74