Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха-Мерритт у детей (обзор литературы)

Аннотация:

Синдром Казабаха-Мерритт (СКМ) представляет собой редкое, потенциально жизнеугрожающее состояние, характеризующееся наличием сосудистой опухоли и связанных с ней коагулопатии и тромбоцитопении потребления. Нарушения в системе гемостаза при СКМ связаны, по-видимому, с секвестрацией тромбоцитов и факторов свертывания в сосудах опухоли. У части пациентов возможно развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Впервые данное заболевание было описано американскими педиатрами Хэйгом Казабахом и Катариной Мерритт в 1940 г. у 2-месячного мальчика с инфантильной гемангиомой. Более поздние исследования, однако, продемонстрировали ассоциацию данного состояния с капошиформной гемангиоэндотелиомой (КГЭ) и «пучковой» (англ. «tufted») ангиомой (ПА), но не с инфантильной гемангиомой. Описаны также немногочисленные случаи развития СКМ у пациентов с ангиосаркомами. СКМ характеризуется высокой летальностью (10-30%), связанной как с геморрагическими осложнениями, так и с инвазивным ростом опухоли и сдавлением ею жизненно важных структур. Дебют СКМ приходится на ранний возраст: в абсолютном большинстве случаев диагноз устанавливается в возрасте до 1 года. Сосудистая опухоль, ассоциированная с развитием данного состояния, присутствует у 50% пациентов с рождения. Мальчики и девочки заболевают с приблизительно одинаковой частотой. Сосудистые опухоли у пациентов с СКМ в большинстве случаев характеризуются крупными размерами и быстрым ростом, часто распространяются на подкожные и глубокие структуры и обладают локальной инвазией. У пациентов с СКМ наблюдается тромбоцитопения, обычно тяжелая, с количеством тромбоцитов менее 50 тыс/мкл, гипофибриногенемия, повышенный уровень Д-димера. У значительной части пациентов отмечается микроангиопатическая анемия, обусловленная внутрисосудистым гемолизом, о котором свидетельствуют фрагментация эритроцитов, гипербилирубинемия и повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2016
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2016.-N 4.-С.28-33. Библ. 42 назв.
Просмотров: 75