РЕДКОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА - АА-АМИЛОИДОЗ У МАЛЬЧИКА 12 ЛЕТ

Аннотация:

Муковисцидоз (MB) — наследственное заболевание, в основе которого лежат мутации гена трансмембранного регулятора MB. Клинические последствия указанных мутаций представляют собой мультисистемную патологию, характеризующуюся прогрессирующим повреждением легких с развитием дыхательной недостаточности, нарушениями функций поджелудочной железы, поражением печени, почек. Развившийся патологический процесс в почках может не только осложнить течение MB, но и стать главным прогностически неблагоприятным фактором. В статье описан клинический случай развития довольно редкого осложнения MB — АА-амилоидоза, который развился у больного мальчика в 12-летнем возрасте. Общая продолжительность течения амилоидоза с момента появления первого эпизода протеинурии до летального исхода составила у больного 3 года 1 месяц. На примере данного клинического случая и других случаев, описанных в литературе, к сожалению, можно наблюдать, что развитие амилоидоза резко ухудшает качество жизни пациентов с MB и сокращает продолжительность жизни. Необходимы систематический скрининг пациентов с MB с протеинурией и проведение при первых признаках заболевания морфологического исследования любого пораженного органа для диагностирования АА-амилоидоза на наиболее ранней стадии заболевания.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2017
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2017.-N 2.-С.219-226. Библ. 20 назв.
Просмотров: 64