Отсроченный дебют симптоматической стадии FUS-протеинопатии у трансгенных мышей под действием димебона

Аннотация:

Цель исследования: Изучение модулирующего эффекта препарата димебон на FUS-протеинопатию и его вляние на дебют симптоматической стадии у трансгенных мышей линии FUS1-513 и динамику заболевания в терминальной стадии. Работа проведена на самцах линии FUS1-513 на генетическом фоне CD1. Мыши экспериментальной группы (п=28) получали димебон с водой в концентрации 70 мкг/мл начиная с 35-го дня жизни. В контрольной группе (п=25) это воздействие не использовали. Показателями были возраст, масса тела животных на момент начала симптоматической стадии заболевания и продолжительность последней. В результате применение димебона привело к отсрочке дебюта манифестации клинических симптомов нейродегенеративного процесса: в экспериментальной группе — 127,6±4,6 дня, в контрольной — 110,6±4,2 дня. Масса тела животных между группами не различалась. Димебон позволяет увеличить продолжительность пресимптоматической стадии и отсроченной манифестации клинических симптомов, но изменений в динамике патологического процесса на симптоматической стадии не происходит. Одной из форм молекулярной патологии, ассоциированной с развитием специфического поражения двигательных нейронов, характерного для бокового амиотрофического склероза (БАС), является нарушение метаболизма и функции ДНК/РНК-связывающего белка FUS. У больных с семейными формами БАС описан ряд мутаций в кодирующей части этого гена. У таких больных наблюдается изменение компартментализации белка FUS с перераспределением его из ядра в цитоплазму и формирование характерных FUS-реактивных включений неамилоидного типа. Основные физико-химические характеристики включений в совокупности с координированным прогрессированием нейродегенеративного процесса, соответствующей интенсивности накопления включений

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2017
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.64-67. Библ. 16 назв.
Просмотров: 37