Ангиома из клеток, выстилающих селезеночный синус

Аннотация:

Ангиома из клеток, выстилающих селезеночный синус (littoral cell angioma) — редкое сосудистое образование селезенки, диагностика которого основана на иммуногистохимическом исследовании. В работе представлено описание клинического случая ангиомы из клеток, выстилающих селезеночный синус, у девочки 8 лет. Пациентка поступила в связи с необъяснимо высоким СОЭ и спленомегалией. При КТ с контрастным усилением было визуализировано образование селезенки округлой формы, соединенное с нижним полюсом селезенки сосудистым пучком. Проведена селективная спленэктомия с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием удаленного образования селезенки. Клетки образования экспрессировали эндотелиальные и гистиоцитарные маркеры, аналогичные антигенам клеток, выстилающих венозные синусы нормальной селезенки. Ангиома из клеток, выстилающих селезеночный синус (littoral cell angioma) - редкое новообразование селезенки, впервые описанное в 1991 г. S. Falk и соавт., которое развивается из клеток, выстилающих в норме венозные синусы красной пульпы селезенки. Некоторое время считалось, что ангиома из клеток, выстилающих селезеночный синус, - незлокачественное образование, но в последнее время появились сообщения о ее злокачественной природе. Ангиома из клеток, выстилающих селезеночный синус, в большинстве случаев протекает бессимптомно (>55%) и выявляется случайно в любом возрасте. Описаны случаи заболевания у пациентов в возрасте 1-77 лет (медиана 50 лет), у женщин встречается несколько чаще (м/ж=5/3). Примерно в 17% случаев эта ангиома ассоциирована с такими заболеваниями, как болезнь Крона, синдром Вискотта-Олдрича, Эпштейн синдром, лимфоцитарный колит, анкилозирующий спондилит, болезнь Гоше, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, хронический гломерулонефрит. Описаны случаи ассоциации ангиомы из клеток, выстилающих селезеночный синус, с опухолями толстой кишки, почки, поджелудочной железы, легких, яичника, лейомиосаркомой, меланомой и неходжкинской лимфомой.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2017
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2017.-N 3.-С.228-233. Библ. 21 назв.
Просмотров: 65