Экстраренальная рабдоидная опухоль. Обзор литературы и описание случаев с нетипичной морфологией

Аннотация:

Экстраренальная экстракраниальная рабдоидная опухоль (ЭРО) — редкая злокачественная опухоль в детской онкологии, характеризующаяся крайне агрессивным поведением, быстрым метастазированием, низким процентом выживаемости и отсутствием таргетной терапии. Морфологическая диагностика классических случаев ЭРО не вызывает затруднений, и диагноз устанавливается на основании характерной гистологической картины и результатов иммуногистохимического исследования в довольно короткие сроки, что позволяет незамедлительно начать терапию. Описаны два случая ЭРО с полным отсутствием классической рабдоидной морфологии, выявленным при первичной оценке материала методом световой микроскопии. В финале диагностического поиска в обоих случаях был выставлен диагноз ЭРО на основании данных иммуногистохимического исследования. Экстраренальная экстракраниальная рабдоидная опухоль (ЭРО) — один из вариантов злокачественной рабдоидной опухоли (ЗРО), относительно недавно выделенный в современной классификации ВОЗ в отдельную нозологическую форму. Впервые ЗРО описана J. Beckwith и соавт. в 1978 г. как рабдомиосаркоматоидный вариант опухоли Вильмса из-за сходства ее элементов с рабдомиобластами. Последующие исследования J. Haas и соавт. с использованием электронной микроскопии, не выявившие мышечной дифференцировки, позволили определить данный вид опухоли как «рабдоидную опухоль почки». Начиная с 1981 г., когда L. Porke и соавт. отдельно выделили и описали рабдоидную опухоль, первично возникающую в центральной нервной системе, — атипичную тератоид/рабдоидную опухоль, появились публикации, в которых описана экстраренальная экстракраниальная локализация ЗРО: печень, легкие, органы женской репродуктивной системы, мягкие ткани, органы желудочно-кишечного тракта.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2017
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2017.-N 3.-С.34-41. Библ. 26 назв.
Просмотров: 321