Синдром Макла-Уэллса у ребенка с рецидивирующей крапивницей

Аннотация:

Криопиринассоциированные периодические синдромы (Cryopyrin associated periodic syndromes, CAPS) — редкие аутовоспалительные моногенные заболевания из группы наследственных периодических синдромов, вызванных дефектом регуляции воспалительных цитокинов, в частности интерлейкина 1бета. К ним относятся семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), синдром Макла-Уэллса (MWS) и младенческое периодическое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID). Ранее синдром Макла-Уэллса рассматривался как триада симптомов — крапивница, глухота и реактивный амилоидоз. В настоящее время спектр симптомов постоянно расширяется: он включает лихорадку, усталость, конъюнктивит, артралгию, артрит, миалгию, раздражительность, головную боль, боль в животе, язвы в полости рта, перикардит, что вовлекает в диагностический и лечебный процесс врачей разных специальностей, не всегда знакомых с этим заболеванием. В России описаны единичные наблюдения этого заболевания. Приводим клинический случай синдрома Макла-Уэллса у ребенка в возрасте 5 лет, первые симптомы которого появились в возрасте 2 мес жизни. Данное наблюдение подчеркивает сложность диагностики синдрома у детей.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2017
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2017.-N 2.-С.180-183. Библ. 20 назв.
Просмотров: 27