МУКОВИСЦИДОЗ

Аннотация:

Рассмотрены вопросы эпидемиологии, этиологии, патогенеза, клинической формы, диагностики и терапии муковисцидоза. Муковисцидоз - MB (кистозный фиброз поджелудочной железы или болезнь Ландштейнера-Фанкони) - наследственная системная экзокринопатия с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующаяся ранней манифестацией клинических проявлений с преимущественным поражением органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем и имеющая большое медико-социальное значение. MB впервые описан в 1938 г. патологоанатомом Дороти Андерсен, которая, описывая кистозную дегенерацию поджелудочной железы в сочетании с легочной патологией у маленьких детей, предложила термин «кистозный фиброз» (англ. cystic fibrosis). Другое наименование - «муковисцидоз» - ввел С. Фарбер в 1944 г. (лат. mucus - «слизь», viscus -«вязкий»), указывая на роль повышения вязкости секрета экзокринных желез. В то же время было доказано, что MB — болезнь генерализованного характера с аутосомно-рецессивным типом наследования. Важным открытием 50-х годов явилось обнаружение Л. Гибсоном и Р. Куком повышенного содержания хлоридов в поте больных MB во время жары в Нью-Йорке (тепловой коллапс у грудничков). Лотовый тест стал «золотым стандартом» прижизненной диагностики MB. Ранее в связи с чрезвычайно низкой выживаемостью больных считали, что MB - патология исключительно детей раннего возраста, однако в последние годы отмечен значительный рост числа больных MB подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о его трансформации из безусловно фатального заболевания в хроническую патологию.

Авторы:

Издание: Медицинская сестра
Год издания: 2017
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.22-30. Библ. 11 назв.
Просмотров: 48