АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ С ПОВЫШЕННЫМ УРОВНЕМ IGM: КЛИНИЧЕСКАЯ И ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Аннотация:

Представлен анализ клинических проявлений редкого заболевания гипер-Ig М-синдрома (HIM) - агаммаглобулинемии с нормальной или повышенной продукцией IgM. В представленной группе из 19 больных- 16 с Х-сцепленной формой болезни (XHIM), обусловленной мутацией в гене лиганда CD40. К наиболее характерным клиническим проявлениям гипер-1дМ-синдрома можно отнести инфекции респираторного тракта, хроническую диарею и поражение печени (последние ассоциированы с инфекцией Cryptosporidium). У половины больных отмечена нейтропения различной степени. Преобладание оппортунистических инфекций (Toxoplasma gondii, Pneumocysta carinii), характерных для клеточных иммунных дефектов, указывает на нарушения в клеточном звене иммунитета у больных с Х-сцепленным гипер-Ig М-синдромом. Все больные получали заместительную терапию внутривенным иммуноглобулином. Агаммаглобулинемию с высокой продукцией IgM необходимо рассматривать как комбинированный иммунодефицит, имеющий по сравнению с гуморальными дефектами более тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1999
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 1999.-N 5.-С.40-44
Просмотров: 38