Эозинофильная гранулема теменной кости с мутацией гена BRAFv600E у взрослого пациента

Аннотация:

Приведено наблюдение эозинофильной гранулемы теменной кости у мужчины 32 лет. При гистологическом исследовании определялось большое количество гистиоцитов Лангерганса бобовидной формы с дольчатыми ядрами и ядерными бороздками. Гистиоциты чередовались с фокусами выраженной эозинофильно-клеточной инфильтрации и эозинофильными микроабсцессами. Определялись остеокластоподобные многоядерные гигантские клетки, резорбция костной ткани, многочисленные костные балки, покрытые цепочками остеобластов. Гистиоциты экспрессировали CD1а, лангерин, CD68, S100, р53 (в 90% клеток опухоли). Индекс пролиферации Ki-67 составил 18%. При молекулярно-генетическом исследовании выявлена мутация гена BRAFv600E (нуклеотидная замена с.1799 Т>А (p.v600E) в гетерозиготном состоянии). На основании клинических и морфологических данных, а также результатов молекулярно-генетического исследования сделано заключение об эозинофильной гранулеме правой теменной кости (юнифокальная форма лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ), тип I, группа А1, с монооссальным характером поражения и мутацией гена BRAFv600E). У взрослых данное заболевание встречается крайне редко (2—5 случаев ЛКГ на 1 млн человек, поражение костной ткани на 4-м десятилетии жизни у 2,5% больных).

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2017
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.33-39. Библ. 18 назв.
Просмотров: 38