ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ СИНДРОМ В ПРАКТИКЕ ИНФЕКЦИОНИСТА

Аннотация:

Гемофагоцитарный синдром (ГФС) является тяжелым, жизнеугрожающим заболеванием, которое в основном характеризуется повреждением или отсутствием активности естественных киллерных клеток (NK) и цитотоксических Т-клеток, что приводит к неконтролируемой активации макрофагов и гиперэкспрессии цитокинов. Патогномоничной характеристикой ГФС является активация хорошо дифференцированных макрофагов, фагоцитирующих эритроциты, лейкоциты и тромбоциты в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и других органах. Результатом процесса неконтролируемой и неэффективной иммунной активации являются полиорганная дисфункция и гемофагоцитоз во всей ретикулоэндотелиальной системе с развитием тяжелого воспалительного повреждения органов. Причиной болезни является генетический дефект регуляторных механизмов или приобретенная дисфункция иммунной системы при тяжелых инфекциях, аутоиммунных заболеваниях и некоторых опухолях. Таким образом, выделяют первичный (генетически обусловленный) или вторичный по отношению к инфекционным, аутоиммунным и опухолевым заболеваниям ГФС. Вторичный ГФС часто ассоциирован с вирусными, бактериальными и паразитарными инфекциями. Наиболее тесная ассоциация наблюдается с многочисленными вирусными инфекциями, среди которых наиболее часто встречаются вирус Эпштейна—Барра (ВЭБ), цитомегаловирус (ЦМВ), вирус герпеса 8-го типа, вирус иммунодефицита человека, реже — вирусы гриппа, кори, краснухи, гепатита А, парвовирус В19, энтеровирусы, аденовирусы и др. Имеются единичные описания связи инфекции вирусом Varicella zoster (ВВЗ) с развитием ГФС. До настоящего времени данный синдром недостаточно известен педиатрам и инфекционистам, вследствие чего он часто не диагностируется или диагностируется поздно, нередко постмортально. В статье представлены данные литературы о патогенезе и алгоритме диагностики ГФС и дано описание двух клинических случаев развития вторичного ГФС у детей с инфекционной патологией.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2017
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.95-102. Библ. 22 назв.
Просмотров: 50