ТЕСТ ВОССТАНОВЛЕНИЯ И ЕГО ЗНАЧЕНИЕ ДЛЯ ОЦЕНКИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ДЛИТЕЛЬНОЙ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ А

Аннотация:

Гемофилия А (ГФА) — сцепленное с Х-хромосомой рецессивное врожденное заболевание, обусловленное недостаточностью VIII фактора свертывания крови (FVIII). Главным признаком заболевания является склонность к кровотечениям. Клинические проявления ГФА, как правило, коррелируют с уровнем активности FVIII. Единственным эффективным лечением гемофилии в настоящее время является заместительная терапия препаратами дефицитного фактора. Проведен ретроспективный анализ результатов обследования 28 пациентов (14 детей в возрасте от 3 до 17 лет и 14 взрослых в возрасте от 21 до 57 лет) с тяжелой формой ГФА. Все пациенты находились на длительной профилактической терапии препаратами FVIII — как рекомбинантными, так и плазматическими. Для подбора оптимального режима профилактики пациенту с ГФА проводили тест восстановления (in vivo recovery) — определение активности FVIII в двух пробах крови; определяли также прирост показателя восстановления (incremental recovery), активированное частичное тромбопластиновое время и каолиновое время. В результате проведена оценка теста восстановления фактора свертывания VIII при применении плазматических и рекомбинантного препаратов фактора VIII у пациентов с тяжелой гемофилией А; изучена корреляция теста восстановления с фармакодинамическими показателями, характеризующими состояние коагуляции. Ввиду наличия внутрииндивидуальных и межиндивидуальных колебаний фармакокинетических показателей препаратов фактора свертывания VIII у пациентов с ГФА рекомендуется проведение теста восстановления как при назначении препарата фактора свертывания VIII, так и в процессе длительной профилактики с целью контроля за терапией и ее оптимизации в случае необходимости. Ключевые слова: гемофилия А, активность фактора свертывания VIII, тест восстановления, рекомбинантный фактор свертывания VIII, октоког альфа.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2017
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2017.-N 3.-С.41-50. Библ. 11 назв.
Просмотров: 42