ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ — СИНДРОМ НЕПОДВИЖНЫХ РЕСНИЧЕК

Аннотация:

В обзоре приведены современные данные о синдроме первичной цилиарной дискинезии (ПЦД), которая характеризуется рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, снижением фертильности и транспозицией органов в 50% случаев. В основе ПЦД лежит наследственное нарушение мукоцилиарного клиренса вследствие отсутствия или дефекта ресничек, приводящего к их частичной или полной неподвижности. Стандарта диагностики ПЦД нет. Повсеместно отмечается поздняя диагностика синдрома. В качестве скрининга используется определение содержания оксида азота в выдыхаемом воздухе и клиренса вещества (сахарина или красителя). К подтверждающим методам относятся клиренс меченного 99Тс коллоидного альбумина, высокоскоростная видеомикроскопия, трансмиссионная электронная микроскопия, исследование культуры клеток и генетическое тестирование. Мероприятий по контролю над осложнениями ПЦЦ не разработано. Большое значение имеет постоянное клиническое наблюдение, включающее спирометрию, оценку лёгочного клиренса и лучевую диагностику.

Авторы:

Издание: Российский педиатрический журнал
Год издания: 2017
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.237-245. Библ. 47 назв.
Просмотров: 321