ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ТЕРАПИИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

Аннотация:

Цель исследования — на основе регламентирующих документов по диагностике и лечению врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) представлен региональный опыт проведения неонатального скрининга на дефицит 21-гидроксилазы с анализом особенностей течения и терапии ВДКН в периоде новорожденности. Материалы и методы исследования: по единому протоколу выполнен ретроспективный анализ медицинской документации 27 пациентов периода новорожденности с ВДКН (классический вариант дефицита 21-гидроксилазы), госпитализированных в КГБУЗ «Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства» за период 2011—2015 гг. В соответствии с задачами исследования уточняли особенности анте- и интранатального анамнеза, оценивали информативность результатов неонатального скрининга на ВДКН, анализировали основные клинико-лабораторные проявления ВДКН в неонатальном периоде и особенности стартовой заместительной гормональной терапии у новорожденных с данной патологий. Результаты: клинико-лабораторными особенностями ВДКН следует считать удовлетворительное состояние в первые сутки после рождения, постепенное ухудшение состояния с минимальными клиническими проявлениями в раннем неонатальном периоде (до 7-го дня жизни) и прогрессирование отрицательной динамики по достижению возраста 8—12 суток жизни при несвоевременной терапии. Гормональные исследования с определением кортизола, АКТГ и ДЭАС у новорожденных малоинформативны в подтверждающей диагностике дефицита 21-гидроксилазы. Стандартная стартовая терапия глюкокортикостероидами при сольтеряющем кризе в неонатальном периоде характеризуется значительной продолжительностью периода парентерального введения гидрокортизона (включая этап подбора адекватной дозы пероральных препаратов (18—20 дней), что обусловлено как тяжестью патологии, так и терапевтическими трудностями в достижении компенсации у новорожденных. Заключение: в статье приведены современные данные об этиологии, патогенезе, клинике, лечении ВДКН у детей; представлены основные сведения по ранней диагностике ВДКН у новорожденных, обобщен региональный опыт ведения детей периода новорожденности с основными клиническими формами ВДКН.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2017
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2017.-N 5.-С.74-81. Библ. 6 назв.
Просмотров: 14