КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО СИСТЕМНОГО АМИЛОИДОЗА С НЕОБЫЧНЫМ ДЕБЮТОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аннотация:

В последние годы благодаря значительному развитию медицинских диагностических технологий врачи в своей клинической практике все чаще сталкиваются с так называемыми редкими заболеваниями, описание которых еще полвека назад можно было найти только в узкоспециализированной медицинской литературе. Одним из таких заболеваний является системный амилоидоз. Из многообразия форм системного амилоидоза, в соответствии с типом синтезирующегося белка, наиболее часто диагностируются AL-амилоидоз (первичный системный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни) и АА-амилоидоз (вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях; семейный амилоидоз при периодической болезни). Распространенность AL-амилоидоза, по данным Национального центра медицинской статистики США, составляет 4,5 случая на 100000. Рост выявления этого заболевания в США составляет примерно 3200 новых случаев в год. Смертность при данной патологии остается высокой, особенно в развивающихся странах, что, в первую очередь, связано с поздней диагностикой. До настоящего времени статистика по заболеваемости первичным амилоидозом (ПА) и смертности от него в Российской Федерации отсутствует. Трудности диагностики данного заболевания объясняются многообразием клинических проявлений и симптомов, на первый взгляд, казалось бы, не связанных между собой. В то же время вовлечение в патологический процесс сердца при системном AL-амилоидозе встречается в 60-90% случаев и может быть ключом к диагностике. Вместе с тем, появление хронической сердечной недостаточности (ХСН) у пациентов с AL-амилоидозом является предиктором неблагоприятного прогноза. Средняя выживаемость таких больных составляет 13 месяцев без лечения, а при наличии симптомов тяжелой ХСН - около 6 мес.

Авторы:

Издание: Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости
Год издания: 2017
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2017.-N 3.-С.72-78. Библ. 10 назв.
Просмотров: 41