КЛИНИЧЕСКИЕ И ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ И ИХ РАННЕГО ОБНАРУЖЕНИЯ

Аннотация:

Неонатальный скрининг первичных иммунодефицитных состояний делает возможным раннее обнаружение тяжелых и сред нетяжелых поражений иммунной системы, а эффективность современных протоколов лечения этой группы заболеваний несомненна. Результаты нескольких запущенных в последние годы скрининговых программ показывают высокую чувствительность и специфичность скрининга, высокую выживаемость пациентов, что, в свою очередь, доказывает необходимость введения первичных иммунодефицитных состояний в программу неонатального скрининга России. Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) представляют собой гетерогенную группу врожденных дефектов клеток иммунной системы, которые клинически чаще всего проявляются в виде рецидивирующих инфекционных и аутоиммунных заболеваний разной степени тяжести, а также злокачественных новообразований. Тяжелые формы ПИДС приводят к летальным исходам в первые два года жизни. Менее тяжелые формы приводят к необратимым изменениям в организме, которые значительно снижают качество жизни человека. Чаще всего ПИДС могут быть охарактеризованы сниженными функциональными способностями лейкоцитов бороться с инфекциями, однако, некоторые расстройства связаны с ограниченной дифференцировкой лимфоидных клеток или их увеличенным апоптозом. Большая часть ПИДС является моногенными заболеваниями, некоторые из них имеют более сложное полигенное происхождение.

Авторы:

Издание: Медицинская иммунология
Год издания: 2017
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2017.-N 5.-С.505-512. Библ. 54 назв.
Просмотров: 19